轻链病

轻链病是多发性骨髓瘤的一种，因单克隆浆细胞株异常增殖并合成分泌大量γ或κ型轻链，故名轻链病。约占多发性骨髓瘤的20%。半数病例年龄小于60岁，男女发病机率大致相等。临床经过较其他型骨髓瘤更为恶性。浆细胞形态多呈幼稚型，增生迅速，溶骨性病变重，高钙血症显著，肾功能损害发展快，并发淀粉样变性较多。诊断可根据低丙种球蛋白血症，血清和尿中出现游离轻链。但必须与不分泌型和IgD型多发性骨髓瘤鉴别，前者在血清和尿测不出M成分，后者在电泳时M峰可被正常β球蛋白峰所掩盖，以抗IgD血清确定。治疗与多发性骨髓瘤相似。预后较差。κ型与λ型临床表现相似，前者中数生存期为30个月，后者仅10个月。少数病例临床无症状，长期观察没有恶性改变，称为“良性”单克隆轻链丙种球蛋白症。