冠状动脉起始异常综合征

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是左侧冠状动脉起始于肺动脉而产生的一系列综合征。

1885年由Brooks首先提出，到1933年Bland、While和Garland等做了详细分析。本征是较少见的先天性心血管畸形，在胚胎发育过程中，使左冠状动脉分隔于肺动脉，右侧冠状动脉则仍来自主动脉。左侧冠状动脉长期接受血氧饱和度低的肺动脉血，使其供应区如左心室前壁、室间隔前2/3等部位处于缺氧状态，久之则导致心肌营养不良、心绞痛、心肌梗塞、心肌纤维化等。临床表现在出生6～8周后出现无精神、呼吸困难、多汗、面色苍白、消瘦、心动过速，渐而出现心脏扩大、心力衰竭或心肌梗塞。

肺动脉瓣区有时听到连续性杂音，由于出现二尖瓣关闭不全，故心尖部可闻及收缩期杂音。胸部X线显示左心室增大。

心电图表现左心室肥大。心血管造影示左冠状动脉始自肺动脉。

本症可以外科手术治疗，亦可对症治疗并发症。