血栓性血小板减少性紫癜肾损害

本病以血小板减少性紫癜、溶血性贫血、神经系统和肾脏损害为主要临床表现。病因未明，可能与免疫和感染有关。基本病变为毛细血管和小动脉腔内形成广泛的微血栓，从而出现血小板消耗性减少，微血管病性溶血及内脏损害。多数人认为微血管病变为原发性，血栓形成是继发性的。组织学检查显示肾小球毛细血管和肾小动脉腔内有广泛的透明、嗜酸、PAS染色阳性的物质沉积，形成微血栓。微血栓亦可由聚集的血小板组成，有时在紧密聚集的血小板周围有纤维蛋白环绕。血管内皮下亦可见到透明物质。免疫荧光检查显示血栓和血管内皮下物质皆含有纤维蛋白，血管内皮下尚可见免疫球蛋白和补体。电镜显示透明血栓中有纤维蛋白样物质和聚集的血小板，偶见红、白细胞。血管内皮下病变中可见到缺少横纹的纤维蛋白物质。本病多见于成人，约90%病人有肾脏损害，但一般多不严重。表现为蛋白尿、肉眼或镜下血尿，约半数以上病人有氮质血症。偶有少尿、无尿和急性肾功能衰竭。治疗主要是对症。采用大量肾上腺皮质激素并脾切除或用抗血小板聚集药物(如阿司匹林、潘生丁等)并用肾上腺皮质激素，在少数病人中取得疗效。有弥漫性血管内凝血的证据时可加用肝素。亦可试用换血或透析疗法。本病进展迅速，三月内死亡者达80%。