葡萄糖、半乳糖吸收不良症
葡萄糖、半乳糖吸收不良症,可为原发性或继发性。原发性葡萄糖、半乳糖吸收不良症,是一种很少见的常染色体隐性遗传代谢缺陷疾病。患儿食用含有葡萄糖及半乳糖的碳水化合物后发生腹泻,但静脉输注葡萄糖或半乳糖则不受影响;吸收果糖亦属正常。发生腹泻的原因,可能为肠粘膜缺乏一共同吸收葡萄糖和半乳糖的催化酶,致这两种单糖不能集中于粘膜细胞而被吸收; 其他双糖酶的活性则属正常。患儿肾功能也可有异常,故亦可出现糖尿。
临床表现及腹泻机理与乳糖吸收不良症相同(见“乳糖吸收不良症”条,169页). 诊断根据为有反复食用含有葡萄糖或半乳糖食物后发生腹泻的病史;大便酸度增高,还原物质显著增加; 葡萄糖耐量试验显示曲线平坦; 停食葡萄糖及半乳糖食物后则腹泻消失。
继发性葡萄糖、半乳糖吸收不良症较为常见,常继发于某些婴儿胃肠炎急性期和新生儿围生(产)期缺氧或窒息后损害小肠粘膜时。腹泻随原发性疾病的好转而减轻,但对葡萄糖及半乳糖的吸收能力,约于数周至数月后才完全恢复。
诊断后应及时限制食物内的糖。于婴儿期治疗比较困难,需用特制不含葡萄糖、乳糖、蔗糖及由淀粉制成的低聚糖的乳类,因双糖可被水解为葡萄糖及半乳糖。可改用果糖。随年龄的增长,亦可逐渐获得对淀粉及牛乳的一定耐受性。