自身免疫性粒细胞减少症

自身免疫性粒细胞减少症是指患者血液中存在中性粒细胞抗体，引起粒细胞破坏加速致周围血粒细胞减少至2×10⁹/L(200万/m^m3)以下的疾病。本病可单独发生，但常与其他自身免疫病并存。
病因与发病机理 病因不明。有一类是在患者血清中发现中性粒细胞抗体(IgG)，进而证明其特异性抗原为中性粒细胞的膜成分。抗体的出现提示本病的存在。另一类则常并发于其他自身免疫病，如自身免疫性溶血性贫血、免疫性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、何杰金病等。
临床表现 无特殊症状，常因继发感染而就诊。各年龄组均可发病，一般女性较多见。约半数患者有脾肿大。中性粒细胞中度至重度减少，骨髓增生活跃，早幼粒细胞增多，成熟粒细胞减少。并发其他免疫病时常有该病的表现。粒细胞抗体的测定有两种： 一是免疫化学测定法，通常应用免疫荧光法进行定量测定，或采用免疫球蛋白消耗定量法测定粒细胞抗体。二是功能性粒细胞抗体测定，用于体外测定粒细胞抗体的病理生理功能，较常应用的有：
❶¹²⁵I葡萄球菌蛋白A结合法；
❷补体依赖性微量细胞毒测定法； 和
❸抗体依赖性淋巴细胞介导粒细胞毒测定法。对原因不明的粒细胞减少症患者，可借助检测自身抗体以确定诊断。当自身免疫性溶血性贫血、免疫性血小板减少性紫癜等疾病伴发粒细胞减少时，亦可检测抗粒细胞抗体以排除并发本病的可能。
治疗 并发感染时，应采取抗生素治疗和必要的消毒隔离措施。当粒细胞严重减少时，可考虑输给粒细胞，但不宜长期应用。免疫抑制剂对有些病例有效，但应慎用。脾切除对合并Felty综合征患者有一定疗效。血浆置换疗法有时有较好疗效。