脊髓血管畸形vascular malformation of spinal cord

系脊髓血管疾病的一种。临床比较少见，诊断也较困难。脊髓血管畸形种类很多，可有动脉性的、静脉性的、动静脉混合性的与毛细血管性的。其中较多见的有静脉蔓状畸形（静脉曲张）、海绵状血管瘤或毛细血管瘤等。病变分布范围十分广泛，可位于硬膜外、硬膜下、蛛网膜下乃至髓内，可累及数节，也可很局限。临床表现可有不同范围、不同性质、不同程度的运动与感觉障碍等，但短暂性的神经根痛常为本病的早期症状。CT、磁共振摄影、血管造影有助于诊断。可手术治疗。

脊髓血管畸形vascular malformation of spinal cord

是一种先天性脊髓血管发育异常性疾患。主要有毛细血管扩张症和动静脉畸形，前者多发生在髓内，后者多在脊髓背侧。主要临床表现有：
❶神经根痛；
❷间歇性跛行；
❸脊髓蛛网膜下腔出血；
❹弛缓性瘫痪和括约肌障碍。脊髓碘油造影可见蚯蚓状充盈缺损。选择性脊髓血管造影可明确病变范围和性质。治疗方法有：
❶椎板切除减压加放射治疗；
❷畸形血管切除术；
❸供养动脉结扎或导管人工栓塞。

脊髓血管畸形

脊髓血管畸形又名脊髓血管瘤、脊髓血管错构瘤、脊髓动静脉瘤、脊髓葡萄状血管瘤等。系先天性脊髓血管在发育上的异常或畸形，约占脊髓肿瘤的3～11%。脊髓血管畸形分下列类型：
❶静脉畸形，又称葡萄状静脉血管瘤，常位于脊髓下段，形如曲张静脉，多见于脊髓背侧，范围常很广泛。
❷动静脉畸形，动脉直接与静脉沟通，中间不经过毛细血管网。脊髓内或脊髓外可同时受累，常见于胸腰段脊髓的背侧、颈膨大的腹侧，供应动脉来自一侧或二侧，均较粗大，引流静脉亦多，且粗大，可向上或向下走行很远。在供应动脉上可伴有囊状动脉瘤，甚易破裂出血。
❸动脉畸形，少见，可单独存在，亦可与某些先天性心脏病、主动脉狭窄症等并存。
❹毛细血管扩张症，表现为血管口径大小不一，管壁增厚，有透明变性，内膜增生，使管腔有不同程度狭窄。如血管破裂则形成脊髓内出血。目前认为脊髓血管畸形可简单分为静脉型和动静脉型两类，而以后者为多见。
本病可位于髓内或（和）髓外，亦可在硬脊膜外。由于脊髓各节段供血来源不同，按畸形所在部位可分成三组：
❶颈段血管畸形： 供应血管较多，常由双侧供应。主要由锁骨下动脉分支，如椎动脉、肋颈干、甲状颈干（特别是它的分支颈深动脉）等供血。所有颈段血管畸形均接受脊前动脉供血，但亦可接受脊后动脉的供血。多为青少年，髓内、髓外可同时受累，但以髓内病变为主。
❷上胸段畸形： 常由多个供应血管，来自脊前或脊后动脉，或二者同时供应，主要由肋间动脉供血，但位于胸1～4的病变亦可接受来自椎动脉分支的供血，以髓内病变占多数。
❸下胸-腰-骶段畸形： 由肋间动脉或腰动脉的分支即大前根动脉供血，主要从脊后动脉供血，常由一侧单一血管供血，畸形常在脊髓背侧并多在髓外。此部位血管畸形最多见。
引起脊髓血管畸形的症状和体征的原因可归纳为：
❶脊髓受压： 因动脉血不经毛细血管网直接进入静脉引起静脉压增高，远侧静脉血流淤滞，扩张迂曲，直接压迫脊髓和（或）神经根。
❷髓内病变：畸形血管侵入髓内，常使脊髓内神经元和神经纤维破坏或变性，并常有胶质增生引起脊髓功能障碍。
❸脊髓缺血： 由于大量血从动脉经瘘道直接流入静脉产生“盗血”，使畸形邻近的正常脊髓缺血，长期缺血或血管栓塞可导致脊髓软化。
❹出血：畸形血管破裂造成脊髓蛛网膜下腔出血。毛细血管扩张症因血管细小压力低，且病灶多在髓内，因此易引起髓内出血。
临床表现有脊髓功能障碍，约3/5的病人以急性疼痛发病，疼痛部位与畸形所在的节段相符合。为刺痛或灼痛，反复发作，姿式或体位的改变可诱发疼痛。80%以上的病人有不同程度的四肢力弱或瘫痪。起病急缓均有，常自动好转，但遗有部分体征，不久又复发，症状常出现在同一解剖平面。当颈膨大或腰膨大受累时，在瘫痪肢体上可同时查到上、下运动神经元损害的体征，这些症状反复发生最终造成肢体瘫痪，严重的功能障碍可呈急性（卒中样）发作，亦可断续发作延续多年。
脊髓性间歇性跛行是本病特殊的表现，当运动时病变节段脊髓神经元需要供血量增加，如不能满足即出现疼痛，感觉及（或）括约肌功能障碍，休息后缓解。但此症状亦可出现在腰椎管狭窄、腹主动脉受压、脊前动脉硬化、脊髓血管梅毒等疾患。80%以上的病人有各种类型的感觉障碍，除疼痛或麻木外常有深、浅感觉障碍，感觉障碍可呈根性或脊髓型分布。多数病人有括约肌功能障碍症状，偶亦可有阳痿或性功能障碍，但罕以此为首发症状。脊髓蛛网膜下腔出血：20%病人以此为首发症状，另1/3可较晚出现，出血可反复发生，表现与颅内蛛网膜下腔出血相似。提示脊髓蛛网膜下腔出血的临床特征是：
❶突然而严重的背痛，随以头痛、呕吐。
❷在病变相应水平出现根性疼痛。
❸伴有脊髓功能障碍的症状与体征。妊娠、外伤、运动、姿式改变、使用激素(ACTH)等常诱使本病发作或症状加重。部分病人在病变相应的皮节上有血管痣、咖啡斑等皮肤病变。另外脊髓血管畸形患者还可合并有颅内动脉瘤、脑血管畸形、内脏血管畸形等。少数病人在病变相应部位脊柱上可听到血管杂音。
辅助检查有脑脊液检查： 约2/3的病人脑脊液中蛋白含量增高，细胞数不多或仅有轻度增加，有出血时脑脊液含血或变黄。约1/3病人脑脊液化验正常。脑脊液动力学检查仅1/5病人显示有椎管内梗阻，常为部分性梗阻。放射学检查：
❶脊柱X线平片： 多数正常，少数有椎管扩大，椎体受侵或椎体血管瘤等。
❷脊髓碘油造影：可见到迂曲扩张的蚓状充盈缺损或造成椎管内梗阻，有脊髓内出血时可呈髓内肿瘤样改变。毛细血管扩张症的造影结果常为阴性。
❸脊髓动脉造影： 能清楚显示畸形位置、范围、供应血管、引流静脉、有无髓内病变等。为手术治疗提供资料(参见“脊髓造影术”条)。青年或成人突然发生脊髓损害的征象、脊髓性间歇性跛行、上下运动神经元同时受累等应想到本病，局部有皮肤血管痣等，有助于诊断本病。作脊髓碘油造影或脊髓动脉造影常可确诊，但应注意与脊髓瘤、坐骨神经痛、脊髓炎、脊髓蛛网膜炎、脊前动脉血栓、腰椎管狭窄症等病相鉴别。
本病以手术治疗为主，可采用
❶供应血管结扎术：减少进入血管畸形的血流，从而减少出血的危险性，减轻了血管团块对脊髓的压迫，改善脊髓局部的血液供应，是有效的手术之一。
❷人工栓塞法： 供应血管在进入硬脊膜处管径常缩小50%，此处是理想的栓塞点，用肌肉小块、明胶海绵、瓷珠、不锈钢珠等均可作为栓塞材料。栓塞成功能起到与供应动脉结扎同样的效果。
❸畸形血管切除术：先阻断供应血管，然后藉手术显微镜和双极电凝器之助，将畸形血管完全切除。外科治疗可使70%的病人改善症状，部分病人甚至可恢复工作。但手术疗效与术前脊髓损害的程度有密切关系，因此争取早期诊断，在未发生肢体瘫痪时尽早手术，常能取得较好的疗效。

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脊髓血管畸形

脊髓血管畸形同胸腹部的动脉和静脉互相联系着，而且有时和盆腔的血管也有联系。分布广泛可侵犯脊髓的数个节段，并可累及脊髓内和（或）脊髓膜。最多见的血管畸形是静脉怒张的蔓状静脉畸形和动静脉畸形，海绵状血管瘤和毛细血管瘤少见。脊髓血管畸形的症状，可以由于压迫脊髓，也可由于出血引起，或两者同时存在。出血部位可以是硬膜外、硬膜下、蛛网膜下或脊髓内。由于血管畸形压迫脊髓的症状可有缓解和再发的波动，或行走时加重，休息时减轻，类似间歇性跛行。但亦可进行性加重。发病多在青年人，也可见于50岁以上的老年人。多数在胸腰段脊髓的后方，除感觉、运动障碍外，多数病例有膀胱功能障碍。早期诊断比较困难。脊部皮肤痣或相应部位的血管杂音可能提示本病。脊髓造影片可显示大的血管畸形，表现为血管扩张、迂曲和充盈缺损。因血管畸形常位于脊髓后方，脊髓造影时应采取俯卧和侧卧两种体位。外科手术是唯一有效疗法，可阻止病变继续发展，缓解疼痛，改善瘫痪与膀胱功能。但手术治疗亦可引起脊髓软化，加重症状。