胸腔内脊膜膨出

本病为罕见的先天性畸形。因椎体前面缺损而产生椎体裂、半椎体而使脊膜向胸腔突出，内含脑脊液，多见于椎体右侧，同时伴有肋骨畸形和多发性神经纤维瘤。X线表现有后纵隔圆形或卵圆形囊状阴影，边界清楚光滑，密度较主动脉或实体肿瘤为低；亦可突出于肺内。临床上可有吞咽困难、呼吸困难和紫绀。脊柱常有侧凸，背部皮肤或有神经纤维瘤。X线表现为骨质破坏。椎管充气造影可确诊。治疗可经胸腔手术切除和修补。