胫腓骨畸形

胫骨畸形较腓骨多。发病原因不明。某些畸形于出后即表现小腿明显异常，需尽早治疗。
先天性胫骨假关节 为胫骨中、下1/3交界处不骨化，代之以纤维组织而形成假关节，多为单侧性。病因不明，常伴有多发性神经纤维瘤病家族史，有时病理所见与纤维异样增殖症相似，故似与上述二病有关。
本病有三种病理类型：
❶完全缺损型：胫骨上下端完全正常，但接近假关节处硬化，变细和髓腔不通。假关节内及周围有丰富纤维组织细胞，与附近骨膜相连。如纤维排列成旋涡状，间或有骨小梁时，则与纤维异样增殖症的组织学改变相似。
❷先天囊肿型： 好发于胫骨下1/3，镜检所见与纤维异样增殖症相似。病变部易发生骨折而形成假关节。(3)先天弯曲型：病儿生后胫骨前弯，骨折后可发生假关节。先天性胫骨弯曲和囊肿二型均可称为“假关节前期病变”。发生假关节后可发展成完全缺损型。
出生后患侧小腿呈前弯畸形，1～2岁时加重，轻微外伤即可发生骨折，形成假关节。骨折部位多于胫骨中、下1/3交界处。骨折后局部有暂时性疼痛，假关节形成后疼痛反而消失。此后，胫骨明显向前成角。少数病例生后胫骨即存在假关节和向前成角畸形。有的病儿最初仅有腓骨假关节和胫骨前弯，日后并发胫骨假关节。病儿学会走路的时间较正常晚，或不能独立行走。会走路后明显跛行。半数以上病儿伴有皮肤咖啡色斑、色素沉着、神经纤维瘤病。
X线片显示胫骨中下1/3交界处纤细、致密、硬化，形成假关节。远离病变处的骨结构正常。
胫骨弯曲型用支架或石膏保护，防止骨折。囊肿型病变于未发生假关节前可刮除病变及自体植骨，术后用支架保护，直到胫骨骨髓腔畅通、骨的粗细恢复正常。假关节型需植骨促进连接，但本症具有骨不易愈合，容易发生再骨折的特点。一般主张于4岁以后进行植骨手术，6～8岁时手术成功率最高。手术时应彻底切除假关节处病变，周围的肥厚骨膜和纤维组织应充分清除，胫骨缺损的上下端髓腔要通畅，并于矫正向前成角后采用自体骨植骨。术后植骨部及膝、踝关节充分制动。多数病儿需经多次植骨，始能成功。近年国内采用显微外科技术施行带蒂血管的腓骨移植治疗本病，为广泛切除假关节处病变创造了条件，所植的大段腓骨带有血管蒂，可与患肢的动静脉吻合，为植骨提供了良好血运。成功率明显提高，骨愈合时间较一般植骨为短。国外近年用电刺激疗法促进局部骨愈合。对多次手术而失败的病例以及患肢明显短缩或畸形失去行走功能者，可考虑截肢后装配假肢。
胫骨缺如 胫骨缺如又称轴旁性胫骨半肢畸形，为胫骨部分或全部缺如。患肢短缩，腓骨短小，其上端移位到股骨外髁外侧面，而下端移位到距骨和跟骨的外方。因缺乏胫骨的支持，腓骨弯曲，足部呈严重的内收、内翻畸形。整个小腿下1/3向内移位。
为保持股骨与足部间的骨性连续，宜尽早手术。游离腓总神经后，自腓骨上端剥下股二头肌，切断腓骨。然后将腓骨上端置于股骨髁间，使成骨性融合。因软组织紧张而使膝关节不能伸直者，采用分期石膏矫正。待腓骨下端和距、跟骨进一步骨化后，将腓骨下端转移到距骨上，如距骨缺如，可移到跟骨上。腓骨负重数年后可增粗，犹如胫骨。
胫骨扭转 有向内和向外扭转两种：
❶胫骨向内扭转畸形：又称“鸽状趾”，较常见。一岁以下婴儿胫骨扭转常伴有弓形腿。多数随生长发育而自行矫正。若畸形不能矫正，病儿走路时两足内旋，足趾指向内侧，外踝在内踝的前侧。站立时身体重心落在第二跖骨的外侧。两足并齐时，两侧髌骨旋向外侧。较大儿童走路时，常将足的前半部外翻和外展，形成外翻畸形足。本畸形须与先天性马蹄内翻足、跖骨内翻、胫骨内翻、膝外翻、股骨颈不正常前倾畸形、脑性瘫痪引起的髋内收肌痉挛、髋臼方向异常等相鉴别。
❷胫骨向外扭转畸形：较少见，多继发于髂胫束挛缩。
婴儿胫骨扭转畸形，一般可自行矫正不需治疗，软组织挛缩可用手法矫治。2岁以上如向内扭转超过40°，可夜间用Denis Browne夹板矫正。或用矫形石膏逐渐矫正至外旋位。7岁以上的严重畸形，可作旋转切骨术矫正。
胫骨后内侧成角畸形 是胫骨中下1/3交界处成角畸形，同时腓骨向后内侧弯曲。多为单侧发病，胫骨常短缩。足呈仰趾畸形，小腿前方肌群挛缩以及小腿三头肌力软弱。成角顶端处皮肤凹陷。胫骨上端骨骺发育规则，骨结构正常。骨成角突侧的骨皮质随负重而变厚。可采用分期矫形石膏，反复牵拉小腿前方肌肉，保持足跖屈位以矫正或减轻畸形。
腓骨缺如 又称轴旁性腓骨半肢畸形。是长骨缺损畸形中最多见的一种。表现为腓骨部分或全部缺损。胫骨前弯，小腿下1/3外侧皮肤凹陷，严重马蹄外翻足。病儿可伴有一个或几个跖骨、趾骨缺如或多处并趾。由于小腿三头肌和腓骨肌的牵拉，畸形加重。患肢较健侧短小。患肢可锻炼负重并用轻金属支架保护。重型病儿2～3岁后可行跟腱延长、踝关节外后方关节囊松解、并作胫骨截骨术矫形。生长发育阶段尚可作健肢骨胳阻滞术，使双下肢等长。足部畸形严重者可作跗骨融合术。矫形手术失败者，考虑作足切断术(Syme截肢)，保留足跟，配戴假肢。