先天性肺动脉瓣关闭不全

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是由于肺动脉和肺动脉瓣环扩张或肺动脉瓣瓣膜异常引起的一种少见的先天性心血管畸形。

肺动脉瓣瓣膜异常，包括肺动脉瓣瓣膜缺如、二叶式或四叶式肺动脉瓣。可伴有室间隔缺损等畸形。临床表现有劳累后气急、易疲乏、咳嗽、咯血、紫绀、右心衰竭等。体格检查在肺动脉瓣区有泼水样舒张期杂音。

X线示右心室肥大。心电图、心向量图示右心室肥大或伴右束支传导阻滞图形。超声心动图可协助确诊。右心导管检查示肺动脉收缩压正常或增高、舒张压降低。

选择性肺动脉造影可见造影剂返流入右心室。症状明显者可考虑作肺动脉瓣环缩窄术或肺动脉瓣置换术。