胆道畸形

系先天性发育异常所致，包括胆囊及胆管畸形。有些畸形并不引起症状，故无临床意义。胆管畸形较胆囊畸形多见，亦常引起明显的临床症状。
胆囊畸形 包括数目和形态变异。
❶双胆囊畸形： 罕见，其胆囊管可分别或汇合成一支胆囊管后再汇入胆总管(图1);
❷三胆囊畸形：十分罕见；
❸胆囊缺如：应注意与肝内胆囊及萎缩性胆囊炎的鉴别；
❹胆囊憩室：一般直径约为0.6～4cm(图2);
❺胆囊折叠隔膜：最常见的是横形于底部与体部之间的隔膜，使胆囊底部呈折叠状，称为倒圆椎形帽（一种希腊帽）；其次是纵形的胆囊隔膜(图3);
❻肝内胆囊：胆囊部分或全部埋在肝内，可在术中胆道造影证实。

图1 双胆囊畸形

图2 胆囊憩室

图3 胆囊折叠隔膜

图4 肝胆囊管

图5 副肝管

胆管畸形
❶肝胆囊管：是胆囊与肝脏之间的异常胆管，一般很细，直径约0.5～1.0mm，故手术时常不易辨认。在胆囊切除术时，往往误为纤维组织带或小血管而被切断；当发现有胆汁渗漏时才被发觉，或在胆囊切除术后数天内由腹腔引流物中发现胆汁流出而证实(图4);
❷副肝管： 一般位于右侧，直径粗细不一，可超过2mm(图5); 副肝管实际上为一异常肝管，可引流肝脏的一小区域或某一肝段，可汇合至肝外胆管的任何一处。左侧副肝管少见。副肝管多在胆道手术时被发现，细的副肝管可以结扎，粗大的宜加以修复； 若副肝管于手术中被切断而未被发现，手术后可发生胆汁性腹膜炎或胆瘘；
❸肝管畸形： 常表现为左、右肝管汇合点的变异，肝管的汇合点可很高，亦可很低；当肝管的汇合点很低时，胆囊管可能汇入右肝管，或与右肝管并行并粘连一起，有可能将右肝管误认为胆囊管而发生损伤；
❹胆囊管畸形：胆囊管汇入胆总管的部位或高或低，可与胆总管伴行一段距离，也可在前方或后方绕过肝总管在其左侧汇入胆总管；
❺胆总管畸形： 正常的胆总管在十二指肠降部内侧进入十二指肠，短的胆总管可进入十二指肠第一段，而长的胆总管则可在十二指肠第三段处汇入，因而十二指肠乳头位置，亦随胆总管汇入部位而改变；
❻先天性胆道闭锁：包括肝内、外胆道完全闭锁及肝外胆道部份闭锁，患儿一般在出生4～5天后开始出现黄疸，大便白色，无正常颜色的胎粪；此后黄疸不断加深。在出生后第一个月时，婴儿的生长发育一般尚属正常，从第2～3个月开始，出现肝、脾肿大和肝硬变症状和体征；此后可因反复感染、食管静脉曲张破裂出血、肝功能衰竭等原因死亡。先天性胆道闭锁常与新生儿肝炎、胆汁淤滞等不易鉴别。此病预后较差。当诊断确定后，应争取在出生后2个月内，肝脏的损害尚不很严重之前进行手术治疗。肝脏损害程度对手术治疗结果有重要影响，部份患儿，常由于手术治疗过晚，胆道部份闭锁虽能以手术纠正，但术后仍死于肝功能衰竭。常用的手术治疗方法有肝外胆管肠道吻合术，适用于肝外胆管部份闭锁及肝内胆管扩张； 肝门空肠吻合术适用于未能发现有扩张的肝外胆管者。绝大部份患儿因肝内、外胆道完全闭锁而无法施行吻合术，可施行病肝切除、同种异体原位肝移植术。
先天性胆管囊性扩张及先天性肝内胆管扩张症也属于胆管的先天性畸形。