肾上腺皮质功能不全

肾上腺皮质功能不全是由肾上腺皮质病变所致的皮质类固醇分泌不足而产生的一系列症状. 糖皮质类固醇的分泌间接受垂体的ACTH和下丘脑ACTH释放因子的影响。可分为急性和慢性二种。
急性肾上腺皮质功能不全，原名华弗综合征，是指流行性脑膜炎球菌败血症伴肾上腺出血时的休克状态，嗣后由于相似的临床表现也见于其他细菌性感染或外伤引起的肾上腺出血或坏死，如新生儿期产伤，窒息以及长期使用皮质素患者，故目前统称急性肾上腺皮质功能不全。小儿较成人为多见。
慢性肾上腺功能不全又名阿狄森病，小儿较少见，由于肾上腺结核，肿瘤或肾上腺皮质萎缩所致； 后者引起者又名特发性肾上腺萎缩。曾发现约70%病人有抗肾上腺抗体，故慢性肾上腺功能不全者可能属自身免疫性疾病。
急性肾上腺皮质功能不全起病急，可迅速危及生命，表现为严重脱水，迅速进入休克状态，如皮肤冷湿、发绀、大片紫癜、脉搏细速、呼吸浅而急、血压下降，尚可有惊厥和昏迷等症状，总称为 “肾上腺危象”。同时可有原发病的其他症状。慢性肾上腺皮质功能不全患者起病缓慢，表现为消瘦无力，体温较低，渴盐，厌食，恶心，呕吐，时有腹痛、腹泻。皮肤色素沉着小儿较成人少见，主要于齿龈、乳头、会阴等部位。
肾上腺皮质功能不全时血清钠和氯减低，血清钾和ACTH增高，血糖降低，糖耐量试验异常。尿排钠及氯增加，排钾减少。胸部X线摄片示心影窄小，若由结核引起，腹部平片偶可于肾上腺部位见钙化阴影。心电图改变与血钾水平一致，可有低血钾表现。肾上腺皮质功能试验，静脉滴注ACTH8小时后无反应(正常嗜酸细胞下降超过注射前75%，尿17-羟类固醇比原先增加1～3倍，尿17-酮类固醇亦有增加)。
急性肾上腺皮质功能不全和急性肾上腺危象的治疗为尽速补充水分和电解质，同时静脉滴注大量肾上腺皮质激素；有肾上腺出血征象者可输全血，并予以病因及对症治疗。确诊为慢性肾上腺皮质功能不全后，需终身用皮质激素，除皮质醇外，可用去氧皮质酮(DOCA)油剂，每日1～5mg肌肉注射，另每日加服食盐2～6g，稳定期可改用长效制剂如三甲基醋酸去氧皮质酮每月肌肉注射一次，或用皮下埋藏每丸含DOCA 125mg的药丸，可维持一年。也可用口服药物氟氢可的松代替DOCA，剂量每日0.1～0.2mg。如有感染或手术时需增加皮质素剂量2～3倍，并同时应用足量抗生素。药物过量时可致高血压、水肿，心脏扩大，肌肉无力或麻痹等。中药甘草可作辅助治疗。