肺部恶性肿瘤

原发性肺部恶性肿瘤98%是支气管肺癌（见支气管肺癌）。其余2%则是起源于上皮和间叶组织、间叶组织和极少数性质难以确定的肺原发性肿瘤。
多发性乳头状瘤病 乳头状瘤是良性病变，由结缔组织皱折支撑多层鳞状上皮而成。但由于此病多发于幼儿，常发生段、叶、总支气管甚至骑跨于隆凸部，有时累及整个气管支气管树，造成窒息死亡。鉴于其类似恶性肿瘤的致命性的生物学特征，有人把它列入肺的恶性肿瘤范畴。此种肿瘤不产生癌变，亦不侵犯邻近组织，但多发性较强，往往在尸检时，才确定诊断。
支气管腺瘤 这是迄今仍有争论的问题，引起争论的主要原因有三：
❶繁多的命名，不能统一，如支气管腺瘤、腺样囊性基底细胞癌、腺样基底细胞癌、腺样息肉、圆柱状瘤、恶性腺瘤、粘液表皮样瘤、混合瘤、血管腺瘤等二十多种。
❷肿瘤属于恶性还是良性问题不能统一。
❸如系恶性，是属于原发性支气管肺癌的一种，还是另一类肺部恶性肿瘤。近年来，根据国内外文献，结合作者等的实践，对此种肿瘤的认识是：
(1) “支气管腺瘤”是一组不同组织类型的肺部恶性肿瘤，仅仅是由于历史上误解和不认识，而作为良性肿瘤归类在一起。
(2)“支气管腺瘤”一般包括类癌、腺样囊性癌、粘液表皮样癌三类。类癌恶性程度最低，50%有局部侵犯，10%有淋巴结转移。腺囊癌中等恶性，粘表癌恶性程度高。
(3) 预后和类别相关，类癌五年生存率80%左右，腺囊癌25%，粘表癌在诊断时75%已有转移，几乎无长期生存。
(4) 发病特点各有不同：类癌及腺囊癌男女比率为2:1，粘表癌以男性为主。类癌发病年龄较低，一般40岁左右，后两者55～60岁左右。病程类癌及腺囊癌平均50个月左右，粘表癌平均5个月。类癌中30%为外周型，70%中央型。多见于左侧下叶；后两者在大支气管较多，右侧多见。
近年来，不少学者从内分泌角度上，研究类癌的生物学特性和诊断，肺及支气管都起源于胚胎前肠，它们的类癌和小肠、大肠类癌不同：
❶组织学结构倾向于小梁状，可与典型类癌有很大差别。
❷嗜银及重氮反应通常为阴性。
❸常有类癌综合征。
❹肿瘤5-羟色胺含量低。
❺尿中5-羟吲哚醋酸含量高。
❻5-羟色胺酸分泌较常见。
❼常转移至肾脏及皮肤。
恶性血管瘤 较为少见。肺血管瘤极大部分是起源于间叶组织的良性肿瘤。由于恶性血管瘤也可出现于身体其他部分，故有人怀疑肺恶性血管瘤是原发抑或转移。
淋巴肉瘤 亦甚少见，好发于中老年(40～60岁)，临床表现接近于肺腺瘤。常无症状，在X线检查时发现。如有症状，常先为咯血或血痰。支气管镜下表现为质软，易出血的息肉样肿瘤，有侵及肿瘤四周的肺组织的倾向，常累及总支气管。病理学检查呈淋巴细胞型淋巴肉瘤特征。痰液中可找到脱落肿瘤细胞。
纤维肉瘤 在间叶肺部恶性肿瘤中，此类比较常见，但临床表现没有特殊，只是在组织学检查时才能确诊。
骨软骨肉瘤 常起源于软骨环发育较完整的支气管如总支气管及叶支气管，常向邻近组织如肺及纵隔浸润，有时会侵犯肺动脉干及心脏，有软骨化及增生。
平滑肌肉瘤 近年来，国内外文献陆续有个案报道。由于起源于支气管间叶组织，因此常伴有慢性咳嗽、炎症及咯血。常发生于Ⅱ、Ⅲ级支气管，堵塞管口产生肺不张。支气管镜检查可获活组织诊断。如不及时手术切除，可产生致命的大咯血。有时可有多个平滑肌瘤散布于不同支气管内，浸润到邻近组织。由于此类肿瘤质软、脆、易出血，在诊断不十分肯定时，宁可剖胸切除而不宜多用经支气管镜的咬除或电灼。
弥漫性错构瘤及畸胎瘤 错构瘤及畸胎瘤大都偏良性，但肺内弥漫性错构瘤常在胎儿时期已形成，常累及大部分肺组织，和肺无关，含有散在的软骨、脂肪及杂乱排列的血管。有的虽未达弥漫的程度，但瘤体巨大且包膜不完整。在这些情况下，就具恶性倾向和特征。在婴幼儿胸科工作中必须十分注意。
畸胎瘤一般都偏良性，但如呈恶性，必须考虑是否由其他部位转移而来，常见的原发部位是睾丸和纵隔。如肿瘤同时累及肺及纵隔，则应考虑为纵隔原发。
肺母细胞瘤 此为另一种少见的肺部恶性肿瘤。1952年文献首次报道，1976年约报告28例。国内有武汉军区总医院、河北新医大学的报告；上海胸科医院临床上遇到2例，但病理学家意见尚不完全一致。对肺母细胞瘤的起源还有争论，相信是一种由原始多能间叶细胞双相分化而成的肿瘤的学者较多，和肾母细胞瘤、肝母细胞瘤及癌肉瘤有相共同之处。
命名方面的争论亦多，有错构瘤恶变、弥漫性纤维瘤、混合性癌肉瘤及胚胎性癌肉瘤。总之，是一种低度至中度恶性原发性肺肿瘤，其预后可能略佳于肺癌。
其他各种罕见的原发性肺部恶性肿瘤如黑色素瘤、何杰金病、白血病、恶性组织细胞瘤等，都应和全身疾病联系起来，不宜轻率决定为孤立的肺部恶性肿瘤。
外科手术是此类肿瘤的可靠治疗方法，必须十分小心鉴别是否是转移瘤的性质或是全身性淋巴性肿瘤累及肺脏的，因为对于后者，化学治疗或放射治疗，辅以中药及免疫治疗，将起很大作用。手术方法及要求和支气管肺癌相似。