肺泡蛋白沉着症pulmonary alveolar proteinosis

系一种少见的肺部疾病。特征为肺脏体积增大、重量增加，肺泡内充满磷脂样蛋白物质，肺通气功能障碍。临床表现：可发生于任何年龄组，但30～50岁多发，起病隐匿，可有发热、气急、咳粘痰、疲乏、体重轻；肺部体征多不明显。60～70%病人痊愈或进步；20～25% 病人于5年内死亡；儿童患者预后不良。治疗以支气管肺泡灌洗为佳，但易复发。

肺泡蛋白沉着症alveolar proteinosis

是一种病因未明肺泡内沉着有蛋白样物质的疾病。病理镜检多数肺泡充满颗粒状、絮状的嗜酸物质，过碘酸雪夫(PAP)染色强阳性。典型症状为进行性气急，呼吸音减低。晚期可发展为肺动脉高压。诊断需获得病理证据。主要治疗为支气管肺灌洗。经治疗60～70%患者痊愈或进步，20～25%患者于5年内死亡。

肺泡蛋白沉着症

肺泡蛋白沉着症为小儿少见的慢性肺疾患。病因来明。肺泡充满小颗粒嗜酸性物质而扩张，过碘酸—雪夫染色(PAS染色)阳性。患儿咳嗽气促，咳黄痰。婴儿易呕吐、腹泻、疲乏和体重下降。部分患儿可发热。肺部体征不明显，少数患儿可出现杵状指趾。胸部X线检查发现自肺门向外，呈弥漫性放射状羽毛样浸润或小结节样浸润。部分患儿可有不同类型的免疫缺陷病，包括胸腺淋巴细胞再生不良(Thymic alymphoplasia)，因而容易发生细菌和霉菌的并发感染。确诊需赖肺组织活体检查。
本病尚无有效治疗方法，预后不良，一般于出现症状作出诊断后，约2～3年内因呼吸衰竭而死亡。

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肺泡蛋白沉着症

本症是指肺泡腔内充满大量的含脂类糖蛋白物质，肺泡间隔基本完整，肺泡上皮细胞有增生和脱落现象，晚期可出现弥漫性肺间质纤维变。原因至今不明。多见于成年男性，女性及儿童也可累及。约有1/3的患者无症状，多数患者症状轻微。化验检查除痰PAS染色时可找到阳性染色的颗粒外，多无其他阳性发现。常见的X线表现为肺内弥漫的细小羽毛状斑片阴影或模糊的密度较低的结节病灶，在肺内带或外带较为密集(X片-37)。病灶分布范围多数为双侧对称性，少数为一侧肺或仅局限于一肺叶或一肺段。有的病例蛋白样物质充填细支气管，或形成活瓣性阻塞，引起多发的张力性肺气肿，表现为蜂窝状； 气泡破裂可导致自发性气胸。至晚期若肺泡间隔增厚，则表现为网状或合并有结节阴影。病程发展缓慢，X线上虽然病灶广泛存在，但临床症状轻微，二者不成比例，为本病的特点。诊断本病时，应结合临床和化验资料排除一些常见的肺泡性病变所引起的疾患，如多发结节型肺泡癌，播散性肺结核，含铁血黄素沉着症，肺泡微石症，肺部霉菌感染等。本病目前尚无有效疗法。

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肺泡蛋白沉着症

肺泡蛋白沉着症又称“Rosen-Castleman-Liebow综合征”，为肺泡内充满过碘酸雪夫染色(PAS)阳性的富磷脂的蛋白质物的少见病，1958年首先由Rosen等报告。病因未明，可能与免疫功能障碍如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等有关。将小鼠暴露于焦性铝粉或石英粉，能引起本病。电镜观察到肺巨噬细胞大量增加，吞噬肺泡表面活性物质，胞浆肿胀，呈空泡或泡沫样外观，其后巨噬细胞崩解，释放PAS染色阳性的蛋白质；并见分层小体，与Ⅱ型肺泡上皮细胞的胞浆相似。由于肺脏的清除功能损害，这些蛋白质乃沉着于肺泡中。肺脏检查呈实变，隔细胞增多，体积增大，形成连续的一层，突出于肺泡内。胞浆崩解，释放絮状和颗粒状的蛋白质于肺泡内。发病多隐袭，男女发病之比为3∶1，以30～50岁多见。临床症状无特征性，有咳嗽、咳粘液痰，反复咯血；疲乏、消瘦、胸痛、气促。继发感染时有发热、脓痰。呼吸功能损害主要为肺泡-毛细血管阻滞，限制性通气功能障碍及肺内分流。约20～25%成人患者在5年内死亡。儿童预后更差。X线表现两肺中下肺野散在的边缘模糊细小结节状，可融合成片状；代偿性气肿可形成小透亮区，夹着在其中；亦有呈弥漫性纤维结节样阴影。X线变化易与卡氏肺胞子虫、结节病、胶原病、真菌感染、致纤维性肺泡炎、慢性肺部感染相混淆。支气管肺灌洗物检查、经纤维支气管镜或剖胸作肺活组织检查以确诊。
目前尚无有效的治疗方法。有用生理盐水300ml加肝素2500单位、糜蛋白酶10mg作超声雾化吸入，每日3次；或10～20%盐水100ml加薄荷水2～3滴，超声雾化吸入稀释肺泡蛋白，以便咳出。近年应用双腔导管插入气管内作肺泡灌洗治疗，获一定的疗效。

肺泡蛋白沉着症pulmonary alveolar proteinosis,PAP

一种原因未明的少见的肺疾病。可能与免疫机制障碍有关。以肺泡和细支气管腔沉积无形的过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的不可溶性富磷脂蛋白质物质为特征的疾病。临床上出现进行性气急、咳嗽、咯痰、低热、胸痛和体重减轻等症状。