肺动脉高压pulmonary hypertention

肺动脉收缩压超过4kPa(30mmHg)、舒张压超过2.0kPa(15mmHg)或平均压超过2.67kPa(20mmHg)时，叫肺动脉高压。可由左心衰竭、二尖瓣狭窄、室间隔缺损等心血管疾病引起。临床表现：可有呼吸困难、平卧位喘憋、咳嗽、咳泡沫痰、胸痛、晕厥等；X线检查肺阴影增大，有的可有搏动。治疗：积极治疗原发性疾病；半坐位；吸氧，镇咳、祛痰；控制感染等。

肺动脉高压pulmonary hypertention

指肺动脉收缩压超过4kPa (30mmHg)，舒张压超过2.0kPa (15mmHg)，或平均压超过2.67kPa (20mmHg)。可分为原发性及继发性两种。肺动脉高压明显时可有呼吸困难、胸痛、晕厥及右心衰竭表现。治疗可采用血管扩张剂及强心剂。预后不良。

肺动脉高压

正常肺动脉压值，收缩压为21～23mmHg; 舒张压为8～12mmHg；平均压为13～17mmHg。当肺动脉收缩压大于30mmHg；舒张压大于15mmHg；平均压大于20mmHg时称肺动脉高压。小儿肺动脉高压，按发病原因不同分为二种：
(1) 原发性肺动脉高压： 较少见，发病原因尚未完全明确。主要由先天性肺小动脉病变引起。出生后病变逐渐发展，临床症状出现较晚，儿童期多无症状，多于青年期开始。X线胸片见肺动脉总干扩大，肺门附近肺动脉分支扩张，肺野外周纹理稀疏。心电图出现右心室肥厚波形。心导管检查：右心室及肺动脉压力升高，但无分流。本症易与左向右分流的先天性心脏病引起的继发性肺动脉高压相混淆。本症无手术治疗方法，仅可用药物对症治疗维持，预后不佳。
(2) 继发性肺动脉高压，可由以下四种原因引起：
❶慢性肺疾病。
❷胸廓变形。
❸肺动脉疾病。
❹先天性及后天性心脏病。本条仅述先天性心脏病左向右大量分流所致的肺动脉高压，也称肺循环动力过高性肺动脉高压，常伴发于大型室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭以及单心室、主动脉干永存，完全性肺静脉异位引流，大动脉错位等先天性心脏病。胎儿和新生儿期因肺血管阻力高，肺动脉压力高是生理现象，是由于肺小血管保持胎儿特殊结构所致。其特点是肺小动脉中层肌层肥厚，呈屈曲状态，有较强的收缩力量。出生后随呼吸开始，血管也将扩张并伸直，中层肥厚的肌层也将迅速退化变薄。一般于出生后1～2个月肺动脉压降到正常。左向右分流量大的先天性心脏病，生后1～2个月因大量分流引起肺小动脉收缩，阻力增高以抵抗分流，产生第二次肺动脉高压，此为功能性肺动脉高压。继之肺血管阻力下降，分流量也渐增大，可出现心力衰竭、肺炎等症状。若肺血流量持续增加，日久出现第三次肺动脉阻力升高，此时除肺动脉功能性收缩外，还同时伴有器质性肺小动脉病理改变，肺小动脉中层和内膜增生、增厚，并可继发血栓形成、粘膜坏死、溃疡、纤维化，致使血管腔闭塞。如任其发展，则肺小动脉闭塞性病变将日渐加重，造成不可回逆的病理改变，最终右心系统压力超过左心系统，出现右向左逆向分流，此时患儿出现紫绀，临床称艾生曼格(Eisenmeng-er)综合征。
肺动脉高压的可逆性测试，可于心导管检查时用纯氧吸入法，妥拉唑林等血管扩张药物法观察吸氧或注射药物后肺动脉压力的下降程度，以判断肺小动脉器质性病变的严重程度。此种测试有助于判断大量左向右分流先天性心脏病的手术矫正指征及预后。
病儿有大量左向右分流的肺动脉高压时最早出现的症状是肺炎、心力衰竭。常有呼吸急促、吮奶困难，瘦弱，出汗。晚期病例已有右向左逆向分流者可出现紫绀、杵状指（趾）、心力衰竭。体征见心前区胸廓抬起，搏动明显，肝大。听诊，不同的先天性心脏病各有其特有体征，但由于肺动脉压力增高，P2均明显亢进。X线胸片示右室肥大或左、右室均肥大，肺动脉段突出，早期肺充血纹理增加，晚期肺门影增深，肺门外血管影突然变细、呈鼠尾状。心电图示右心室高电压，电轴右偏，晚期示双心室肥大波形。
结合治疗需要，可将肺动脉高压的肺小动脉壁病理变化分为六级：
Ⅰ级：内膜正常，中层肥厚。
Ⅱ级：内膜细胞增生，中层肌肉肥厚。
Ⅲ级：300μm左右直径的肺小动脉，由于内膜纤维变性，管腔产生闭塞。
Ⅳ级：闭塞远端的肺小动脉末梢呈网状扩张。
Ⅴ级：肺小动脉扩张，并向纤维化发展。
Ⅵ级：坏死性动脉炎期。
文献报道，大量2岁以上左向右分流型先天性心脏病病儿，肺活检即已有Ⅳ级以上病理改变，属不可逆性。故对大量左向右分流型肺动脉高压先天性心脏病，应争取于2岁前矫治。

---

肺动脉高压

当肺动脉收缩压高于30mmHg，舒张压高于15mmHg，平均压高于20mmHg，称为肺动脉高压。肺动脉压在50/25mmHg以下时，多无明显症状。最严重的肺动脉高压，其收缩压可超过体循环血压，但很少超出150mmHg。长期肺动脉高压可引起心脏病变。
肺循环是循环系统的重要组成部分。全部心排血量要经过肺血管，但肺动脉平均压仅为主动脉的1/5～1/9。肺血管能凭藉其调节作用，在各种生理情况下，避免发生肺动脉高压。但许多心脏和肺部疾患均能损坏这一调节机制，故肺动脉高压仍不少见。
肺循环的解剖和生理特点 根据结构不同成人肺动脉分为三种类型：
❶弹力型肺动脉，包括肺动脉总干和外径大于1mm的分枝，其中层含少量平滑肌和排列不齐的短的弹力纤维与胶元纤维；
❷肌型肺动脉，直径在0.1～1.0mm之间，与小支气管和肺泡管的分布相平行，中层薄，含有平滑肌；
❸肺小动脉，直径小于0.1mm，除在开始部分外中层无肌纤维，不含有平滑肌。
胎儿期肺循环和成人不同，仅1/4的静脉血回至右心室，其余经卵圆孔分流至左心室。右心室排血量的2/3通过动脉导管进入降主动脉，故肺血流量少，肺泡亦未充气，肺血管阻力远高于成人。胎儿期肺动脉总干的中层极厚，相当于成年人的主动脉，中层有大量排列整齐、紧密而较长的弹力纤维； 肌型肺动脉的中层厚，和成人体循环的小动脉类似； 肺小动脉含有较厚的致密的结缔组织，管腔细、几乎闭塞。这种组织结构和缺氧使肺动脉收缩，是造成胎儿期肺动脉压力高的主要原因。当出生后呼吸一开始，肺组织由血流灌注量低的实质状态变为充有气体的组织，肺小动脉和毛细血管扩张，灌注血量增加，此时肺动脉压为成人的2～3倍。在出生后一个月左右，如无异常刺激因素，肺血管阻力和肺动脉压渐降至正常成人水平，1岁左右肺动脉壁转化为成人型，具有阻力小和高度顺应性的特点。
肺毛细血管是组成肺泡壁的主要成分，在肺泡壁上分布成网，借肺泡壁基底膜和肺泡上皮细胞与泡内气体相隔开，成人肺毛细血管总横断面积约为60～70M2。肺小静脉和肺静脉壁薄，循肺泡和叶间隔回入左心房。
正常肺动脉收缩压在18～30mmHg之间，舒张压在6～12mmHg之间，平均压为10～18mmHg。肺静脉压和左心房压相等，平均4～8mmHg。因此，肺动脉与肺静脉之间的压力差仅6mmHg左右。压差如此之低却能使每分钟6L血液通过肺循环，是后者阻力异常低之故。根据通常计算公式，压差梯度(＝-)除以单位时间内血流量(CO)得肺血管阻力值(R=/CO)。正常情况下肺血管阻力为1.0mmHg/L/min或80dyn,s,cm-5，相当于周围血管的7%。临床实验证明，正常成人运动后使心排血量增高2～3倍，肺动脉平均压仅上升25～50%，运动后迅即下降至正常。房间隔缺损患者即使肺血流量高达15L/min也不致在短时内引起肺动脉高压。实验中将动物一侧肺动脉阻断，如另一侧肺血流灌注正常，肺动脉压在静息时仍保持正常。因此肺血管有极大顺应性。交感神经在肺血管中的分布远少于体循环者，且主要分布在弹力型肺动脉的外膜层中，故刺激大的肺交感神经仅使大肺动脉张力增加，而肺血管的阻力却并不升高。一些血管活性物质能影响肺血管的舒缩，如多肽类、前列腺素，各种胺类，但临床使用的效果并不可靠。
分类和病理生理 许多病理因素能引起肺动脉高压，主要取决于单位时间内肺动脉血流量与肺血管阻力的变化，二者之一项增加，均能引起肺动脉高压。根据其病理生理特征，可分为五种类型。
(1) 肺静脉淤血性肺动脉高压： 见于二尖瓣病变和左心室衰竭。缩窄性心包炎，缩窄性心内膜炎也可引起类似的肺动脉高压。偶见于左心房粘液瘤，先天性肺静脉狭窄畸形，肺静脉血栓形成，完全性肺静脉畸形引流，纵隔纤维化或肿瘤挤压肺静脉等。此型肺动脉压增高并不显著，肺动脉收缩压约为60mmHg左右。但持续时间过久，尤其是二尖瓣狭窄，也能导致肺小动脉病变，或由于并发反射性血管收缩，肺动脉压可显著升高。
(2) 肺循环动力过高性（高流量性）肺动脉高压： 由肺循环血流量大量增加造成，常见于大量左至右分流的先天性心血管病。此型肺动脉高压多属轻、中度，但日久也可导致肺小动脉病变，形成严重的肺动脉高压，并引起右至左分流。
肺血管本身具有极大的顺应性，即使在极量运动心排血量达到16～18L/min时，肺动脉收缩压仅升至35～40mmHg; 心房间隔缺损时肺血流量虽比正常增加4～5倍，肺动脉却仍在正常范围。因此多数认为肺血流量增多引起肺动脉压明显升高，必然合并肺动脉收缩。先心病伴有大量左至右分流时 (如室间隔缺损 房间隔缺损、动脉导管未闭、单心室、主动脉干永存、完全性肺静脉畸形引流等)出生后肺血管可有下列四种变化。
❶肺动脉退化为正常成人型，
❷退化过程延长或不完全，
❸部分或全部退化为成人型后血管阻力重新再升高，
❹保持胎儿型，肺动脉中层肥厚，管腔狭小，肺动脉压明显升高。如随着年龄增长，肺小动脉中层和内膜增生、增厚、并可继发地引起血管硬化，血栓形成，血管闭塞，这将会造成不可逆的肺动脉高压，肺动脉压甚至达到主动脉压的水平。
(3) 肺小动脉缺氧性痉挛引起的肺动脉高压： 各种原因引起的缺氧都直接使肺血管收缩，肺动脉阻力升高。实验证明，在海平面令受测者吸入12%氧浓度的空气(Po₂＝91mmHg)，肺血管阻力和平均压很快成倍上升而左心房压及心排血量不变。缺氧引起的血管收缩有限制血液进入低通气肺段的作用，以保持通气和灌注之间的正常比例。但在低血氧期间肺血管的收缩对血循环极不利。低氧引起肺血管收缩的机理可能是通过从肺组织释放儿茶酚胺、组织胺、前列腺素、血管紧张素Ⅱ、血清素的结果。长期高原缺氧环境下造成肺泡内低氧和低氧血症，也使0.1mm直径以下的毛细血管前肺小动脉痉挛而致肺动脉压增高，移居于平原后，此种肺动脉高压大多消失。长期胸廓活动受限，不论是由于中枢神经系统病变或过度肥胖造成的通气过低，也能造成低氧血症，引起肺动脉高压。
(4) 肺部广泛病变引起的肺动脉高压： 双侧长期的广泛性肺部病变可引起肺的通气功能和（或）弥散功能障碍，使动脉血CO2分压升高和（或）血氧分压降低，引起肺动脉痉挛。肺实质病变又使肺毛细血管床严重减少或闭塞，两者均导致肺动脉阻力增高，引起肺动脉高压。严重的胸脊椎或胸廓畸形多伴有肺不张、肺纤维化、代偿性肺气肿、肺血管闭塞、弯曲或扭转、亦能引起肺动脉高压。
(5) 肺动脉闭塞性肺动脉高压： 为肺动脉本身的病变或来自体静脉或右心的栓子，造成肺动脉闭塞，而致的肺动脉高压。包括原发性肺动脉高压、多发性肺动脉栓塞和肺动脉炎，以及广泛性肺肉芽肿或结缔组织病变侵犯肺血管等。
此外，尚有许多条件影响肺血管阻力，如肺萎缩时升高，充气时降低，但过度肺充气阻力又增加。pH值降低时阻力升高，升高时降低。血液粘稠度和血容量增加时阻力增高。大剂量肾上腺素、去甲肾上腺素和血管紧张素等拟交感神经类药物，通过改变肺血流或肺静脉压也能使肺动脉压升高。长期肝硬化和门脉高压也可并发肺动脉高压，称为门脉-肺高压综合征。有时可发生在门-腔静脉吻合术后。有人认为是门脉释放的血栓形成物质和肠道产生的血管收缩活性物质不能经肝灭活而致，门脉血栓脱落经侧枝进入右心和肺动脉，加上门-腔静脉吻合术后，心排血量增加(可2～3倍于正常)等的结果。
目前又知肺血管对应激反应——包括肺静脉压升高，肺血流量增多，低血氧——有明显的个体差异。亦即同一强度的负荷或刺激对各个病人所引起的反应不同，肺动脉压升高程度不一，有的甚至不发生肺动脉高压。由肺静脉压升高或肺循环血流量大量增加等引起的肺动脉高压，称为继发性肺动脉高压。其所致的右心室增大或心力衰竭不列入肺原性心脏病范畴。由肺小动脉痉挛、肺部广泛病变、肺动脉本身病变或闭塞引起的肺动脉高压所致的右心室增大或心力衰竭，称为肺原性心脏病。
但在一个病人中，引起肺动脉高压的因素往往不是单一的，如严重肺气肿引起肺动脉高压，既有肺血管床的广泛破坏，又有缺氧和呼吸性酸中毒，使肺动脉痉挛收缩的因素存在。
病理解剖 肺动脉高压时肺动脉结构出现不同程度改变。根据Edwards观察有：
❶肌型和肺小动脉中层增厚，内外膜有轻度增生。
❷肌型和肺小动脉内膜上皮细胞明显增生，可阻塞管腔，但尚无炎性反应存在。
❸中层显著肥厚，内膜上皮增生并有纤维化变性，有人认为后者系血栓形成所引起； 弹力型肺动脉中层增厚并有粥样斑块出现。
❹管壁扩张，但内膜纤维化病变仍能阻塞管腔，扩张部的血管壁可见到树丛状病变结构。
❺肺小动脉和支气管动脉吻合枝的中层和内膜有严重纤维化变性，管壁薄而僵直，内膜有玻璃样变，可见到树丛状和血管瘤样病变结构。
❻坏死性动脉炎见于自身免疫性疾病、药物反应、感染后、器官移植后排异者中，也见于二尖瓣狭窄伴严重肺动脉高压、原发性肺动脉高压。艾生曼格综合征时多发生在肌型和肺小动脉交界处。
临床表现 肺动脉高压原因虽然有多种，但所造成的结果和临床表现大致相似。原发性肺动脉高压表现单纯，由其他病因引起的则同时伴有相应的原发病症状。肺动脉高压症状主要表现为呼吸困难、乏力，出现也最早。可有咯血、心悸、声音嘶哑和心排血量降低的表现，后者可引起心绞痛，肢体寒冷和周围性紫绀。有右至左分流时出现明显紫绀，可有杵状指。体征取决于肺动脉高压的程度、原发病性质和心脏的代偿情况。颈静脉图中“a”波显著，反映右心室压显著增高，特别是原发性肺动脉高压者。心脏浊音界增大，在胸骨左缘下段往往可扪到有力的右心室抬举性冲动，肺动脉瓣区听到收缩早期喀喇音和收缩期喷射型杂音，少数情况下出现肺动脉瓣关闭不全的吹风样舒张期杂音，肺动脉瓣区第二心音分裂，其肺动脉瓣成分明显加强。沿胸骨左缘有时可听到第四心音。出现心衰时，心排血量降低，脉压减小，心前区见不到弥漫性搏动。
诊断 X线示肺动脉段不同程度的突出，肺动脉主分支扩大(右肺动脉第一下分支的横径超过15mm)，肺门血管影增深，搏动增强而肺外围血管影变细，右心室增大，有时右心房亦增大。心导管检查肺动脉压增高，右心室收缩压也增高，合并有心力衰竭时右心室舒张压和右心房压也可增高。
治疗 对各种不同原因引起的肺动脉高压，主要针对原发病变进行治疗。至于对肺动脉高压本身，主要采取对症治疗，因为虽有几种药物可使肺血管阻力降低，如异丙肾上腺素、甲苯丁胺、乙酰胆碱、托拉苏林、α-肾上腺素能阻滞剂，但都需用大剂量静脉或肺动脉内注射才能获得短时效用，因此无法用来治疗原发性或继发性肺动脉高压。

肺动脉高压pulmonary hypertension

指肺动脉收缩压高于30mmHg，舒张压高于15mmHg，平均压高于20mmHg。肺动脉压在50/25mmHg以下时，多无症状。最严重的肺动脉高压，其收缩压可超过体循环压，但很少超过150mmHg。长期肺动脉高压可引起右心室肥大。临床上分为原发性和继发性两种。