肺动脉闭锁

肺动脉瓣闭锁是一种少见的紫绀型先天性心脏病。肺动脉瓣瓣叶完全融合成一隔膜。肺动脉干的直径与主动脉相同或缩小，严重者可仅为其1/6。左及右肺动脉正常或呈程度不同的发育不良。漏斗部大小可以正常，或室上嵴的壁束与隔束肥厚使漏斗腔狭窄，少数漏斗部发育不良。
右心室有两型：第一型是右心室腔小，三尖瓣环也随右心室腔相应缩小，瓣叶正常或有蜷缩等畸形。心肌多肥厚，且可具有胎生期残留的“心肌窦状隙”，在肥厚的肌小梁之间与右心室腔相通。第二型是右心室腔正常或扩大。此型三尖瓣常有畸形，引起关闭不全。肌束的肥厚程度较轻。右心室的小梁部基本正常。第一、二型之间可有移行型。肺动脉闭锁经常合并房间隔缺损或卵圆孔未闭及动脉导管未闭。早期死亡的病例与在支气管动脉充分发育之前动脉导管关闭有关。肺动脉闭锁的血液动力特点是体循环静脉血流在心房水平流入左侧心腔，与氧合血混合，然后流入主动脉。部分血液再经动脉导管供应肺循环。肺还可得到支气管动脉供血。
X线平片：心脏在出生后迅速增大，以合并三尖瓣关闭不全者更甚。两型均有右心房与左心室增大，左心房也轻度增大，主动脉升弓部扩张，肺血管纹理显著减少。肺动脉段心腰部凹陷或平直，心脏阴影多近似靴形。出生后早期心脏呈进行性增大，主动脉扩张，肺动脉段凹陷，肺血管纹理显著减少为本病平片诊断要点。心电图示心房扩大。电轴左偏或左心室肥厚反映右心室缩小；右心室扩大者可见右心室肥厚。右心室造影对显示右心室结构优于静脉心血管造影。在右心室流出道瓣膜水平完全阻塞。右心室腔缩小并可显示心肌的窦状隙。如右心室不小或扩大者，常可见三尖瓣关闭不全。自静脉或右心房造影，于心房水平可见右向左的分流，左侧心腔及主动脉早期显影，其后部分血流经动脉导管进入肺动脉。