肺出血肾炎综合征

肺出血肾炎综合征系一种以复发性肺出血继而出现进行性肾小球肾炎为特征的疾病，原因不明，较罕见，又称Goodpasture综合征。至1970年文献报告已超过100例，多见于白人，黑人和东方民族少见。国内已有少数病例报告。男多于女，最多发生于16～30岁。
病变主要位于肺和肾脏。肺表面可见多发性出血斑，肺泡内有红细胞渗出和含铁血黄素的巨噬细胞，间质有结节性纤维化病灶。肾脏表面出现出血点，最早期改变为肾小球毛细血管丛局灶性阻塞，进一步发展有新月体形成，慢性间质性炎症，导致肾小球纤维化。现已证明，本病与自身免疫有关，可在患者血循环中、肾小球和肺泡毛细血管基底膜处发现抗肾小球基底膜抗体。如将患者血清中或病变肾洗脱液中的抗肾小球基底膜抗体被动转移到灵长类动物体内，可诱发本病。如用肺或肾小球基底膜作抗原免疫动物，可产生抗基底膜抗体，并引起急性的肺损伤和肾出血。如在疾病的活动期施行肾移植术，移植肾可罹病。这充分说明，本病是抗肾小球基底膜抗体引起的Ⅱ型变态反应，提示肾小球和肺泡毛细血管基底膜之间具有共同的抗原性。人体为什么会产生抗基底膜抗体，尚不清楚。Goodpasture最初报告的病例是在流感后发病的，以后病例约20%患者发生于上呼吸道或病毒感染之后。有人认为烃溶剂吸入、肾缺血等也可发病。推测感染等因素或改变了基底膜抗原性，或使之其抗原物质裸露，而诱发产生抗基底膜抗体，引起发病。有人认为少数患者是由于免疫复合物引起，属于Ⅲ型变态反应。临床首发症状常为咯血，见于所有患者，初期仅痰中带血，继而大量咯血，咳嗽，劳动后气短，乏力，体重减轻，但不严重。肺部叩诊可呈浊音，部分患者肺部可闻及湿罗音。发病后1～9个月转入肾炎期，最初常无症状，仅出现蛋白尿，镜下可见血尿和管型。80%患者于1年内发展成尿毒症，导致电解质紊乱、无尿与水肿。高血压仅见于疾病晚期。有时可表现为肾病期综合征。有的患者可出现肉眼血尿和急性无尿。可出现正或低色素性贫血，部分患者贫血严重。痰内可查出含铁血黄素的巨噬细胞。胸片表现为肺浸润阴影，自肺门扩展至中、下叶，呈斑点状或可融合。肺部阴影于肺出血期间出现，咯血停止后迅速消失。胸腔积液少见。应与急性肾炎后合并细菌性肺炎、急性肾炎并发肺水肿、尿毒症性肺炎、特发性含铁血黄素沉着病、变应性肉芽肿性血管炎、系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿、紫癜性肾炎以及多发性骨髓瘤等鉴别。鉴别要点除本病具有上述临床特征外，血液中可发现抗肾小球基底膜抗体、肾活检进行免疫荧光检查可见IgG沿肾小球基底膜呈线状沉积。
近年来多应用肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换疗法、双肾切除及肾移植术进行治疗。可一种或几种洽疗方法并用，目的在于减少血中抗肾小球基底膜抗体及其生成。此外，一般对症及支持疗法亦属必要。
预后差，常是致命的。仅10%患者自然恢复，多数死于尿毒症、也可因肺出血及窒息而死亡。