肢骨纹状肥大

即蜡烛骨。

肢骨纹状肥大

肢骨纹状肥大又称单肢型烛泪样骨质增生症及Leri型骨质硬化症(Leri type of osteopetrosis)，蜡烛骨等。这是少见的形状特殊的局限性骨质增生，X线片上显示似熔烛沿骨干流下而得名。这是一种先天性发育畸形。无遗传性及家族史。大多从儿童时起病。大都为单肢受累，但两侧者亦有，下肢较上肢多见。
骨质增生区为紧密的板层骨，未成熟的骨组织与成熟的骨组织交织在一起。临床表现有：
❶疼痛，约半数病人发生疼痛，而且年龄越大，疼痛越明显。一般为隐痛或钝痛，活动时加重，严重者很少。
❷患肢关节活动受限。这是由于关节周围骨质增生及软组织内骨沉积所致，很少因关节面被破坏所致。
❸骨畸形，由于骨质增厚所致，常有足外翻，膝外翻，骨弯曲，膝关节肿大等，亦可见到掌腱膜或跖腱膜挛缩。
❹某些病例有肢体缩短。
❺患肢可肿胀、发冷、出汗及出现硬结，亦有硬皮病者，为交感神经紊乱及缺血的表现，有时可扪及增生的骨质。
X线检查见在骨干的一侧有不规则的骨质增生。开始仅表现为一薄层密度增加的骨质，以后骨干的外形被破坏，增生骨的表现犹如点燃蜡烛的蜡油从旁边流下附在蜡烛旁样子。增生的骨无结构可见，可以越过关节侵犯运端的骨质。骨盆及肩胛骨的病变亦表现为密度增加及斑点状。颅骨、脊柱及肋骨少见。实验室检查无异常。需与骨硬化病、骨斑点症、纤维结构不良症、炎症性骨硬化等作鉴别。无特殊治疗。对有些关节挛缩及骨畸形者可作矫形手术。