肢端动脉痉挛症raynaud's disease

又叫雷诺病，系肢端小血管痉挛性或功能闭塞引起局部缺血而产生一系列临床症状的一种疾病。病因尚未完全清楚，多数认为由交感神经功能紊乱而引起，有的有明显遗传因素，寒冷与情绪激动常为诱因。初期指（趾）端动脉壁常无明显改变，病程长久。后由于痉挛而造成动脉内膜营养紊乱，内膜增生，中层纤维化，小动脉管腔缩小，逐渐可有血栓形成与极化，使管腔闭塞，局部营养发生障碍，毛细血管迂曲、扭转，动脉管腔狭窄或闭塞，静脉则扩张充血。临床主要表现为间歇性疼痛与感觉障碍。常因寒冷、情绪激动时，两侧手指、足趾、鼻端发白、疼痛。防治：消除紧张情绪；注意保暖；应用活血化淤中药；适当应用维生素B、C、E等。

肢端动脉痉挛症

即雷诺综合征。

肢端动脉痉挛症

1862年雷诺(Maurice Raynaud)首先描述肢端动脉痉挛征象。这种征象是上肢末梢动脉功能性改变或由其他器质性疾病所引起的一种肢端循环障碍的表现。前者称为原发性肢端动脉痉挛症Raynaud病，后者为继发性肢端动脉痉挛现象Raynaud现象。多见于青年女性(80～90%)。发病年龄常在15～30岁之间，40岁以上者少见。常为寒冷刺激或情绪激动所诱发。病因不明。交感神经系统过度兴奋使血管收缩作用增强，指动脉本身对寒冷刺激呈异常敏感反应，儿茶酚胺代谢障碍血液中肾上腺素浓度升高，及血浆纤维蛋白原浓度和红细胞聚合力增加、血液粘稠程度增高等因素均可能与发病机理有关。发作常与月经失调有关，在妊娠期间症状往往消失，所以亦被认为由内分泌失调所致，有些患者有家族史。早期病例主要是血管痉挛，指动脉并无器质性改变；晚期病例可发生血管壁营养障碍，小动脉内膜增生，内弹力层分裂和肌层增厚等变化，使血管变细甚至闭塞。
症状好发于手指、足趾、鼻尖，耳朵亦可发作。以双侧对称性表现为其特征。发作时先于一指或数指尖端开始，以后扩展到手指近段，可到达手掌和手背，出现典型的三个阶段皮色变化；起始因指动脉痉挛缺血使皮色苍白；随后动脉痉挛逐渐缓解，血液徐徐进入，而小静脉痉挛尚未解除，低氧血液贮留在皮下血管内，指端呈现青紫色； 待血管痉挛完全恢复，反射性血管扩张充血而出现潮红，皮色恢复正常。在苍白和青紫期间伴有患指冰冷、麻木感觉，恢复血流后或有刺痛、烧灼等。长期进行性病例可出现指甲生长畸形，指端尖小，皮肤增厚或脱皮、皲裂、小片坏死、溃疡等改变而引起剧烈疼痛。
根据典型的临床征象，一般不难诊断。浸冷水试验可诱使症状发作，使用血管扩张药和保温加热后症状逐渐缓解，在症状发作前后对照测定皮温和脉搏变化及动脉造影可显示末梢动脉逐渐变细的痉挛现象均有助于明确诊断。原发性肢端动脉痉挛症应和硬皮病、血栓闭塞性脉管炎、动脉硬化性闭塞、动脉栓塞或血栓形成的后遗表现、振动工具病、冷凝集等引起继发性肢端动脉痉挛现象的疾病及手足紫绀症、网状青斑等疾患相鉴别。
轻症应加强局部和全身保暖，避免情绪激动等预防措施。中度病人可加用药物治疗。常用药物有以下几种：
❶α受体阻滞剂：妥拉苏林25～50mg，每日3～4次；苯氧苄胺10～15mg，每日3～4次；海特琴舌下含片0.5mg，每日3～4次；
❷血管平滑肌松弛剂：烟酸50mg，每日3次； 烟酸肌醇剂0.2g，每日4次； 环扁桃体脂100～200mg，每日4次；硝酸甘油舌下含片0.2mg；每日4～6次；
❸去甲肾上腺素对抗剂： 利血平0.25mg，每日2次，近来经验使用利血平0.25～0.5mg生理盐水2.5～5ml直接作肱动脉注射，单次剂量可改善症状10～14天；
❹促代谢制剂： 三碘甲状腺原胺酸20μg，每日4次；甲状腺片30～60mg，每日3次，临床上多采用联合用药以提高疗效。2～3腰交感神经节切除术可使症状改善并有助于指端溃疡愈合。但仅50%病例症状得到持续减轻，完全解除症状者不到20%，一般仅对重症或症状发作频繁而用药效果不佳者才考虑施行手术治疗。

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肢端动脉痉挛症

肢端动脉痉挛症又称雷诺病是因寒冷激发的一种阵发性肢端小动脉的痉挛性收缩，导致局部皮肤苍白、继以发绀的疾病。病因未明。多见于青年女性。寒冷、精神紧张是常见的诱发因素。有认为是中枢神经功能失调，使交感神经功能亢进所致；有认为是肢端小动脉本身的缺陷，对正常生理现象表现出过度反应所致。本病亦可见于结缔组织病、冷凝集素血症、冷球蛋白血症及神经系统疾病等。继发于这些疾病的称“雷诺现象”，原发性的称“雷诺病”。
本病常发生于手指，特别是在其末节，其次是足趾，极少数发生在鼻端和耳轮。开始手指的小动脉迅速收缩引起局部贫血，手指发麻，刺痛，发凉、外观苍白；继而静脉被动性充血，局部作紫绀色；以后小动脉重新扩张，循环恢复，组织出现反应性充血及肿胀。一般冬季较重，夏季较轻。早期无组织病理变化。后期可能有动脉内膜增厚和动脉内膜炎，甚至血栓形成。严重者导致指端溃疡或坏死。毛细管镜检查，在手指苍白阶段的皮肤毛细血管内红细胞减少，甚至完全消失；手指紫绀阶段的皮肤毛细管血液瘀积； 手指潮红阶段的毛细管扩张，血流畅通。预防是注意保暖和戒烟，避免情绪波动。治疗可试用下列药物： 妥拉苏林，25mg日3次。苯苄胺(Dibenzyline)10～25mg，每日3次，利血平0.25mg，每日2～3次。