肠系膜原发性肿瘤

原发于肠系膜而非转移或直接蔓延而来的各种肿瘤为肠系膜原发性肿瘤。临床上不常见，可分为囊肿和实质肿瘤二类。囊肿较多，多属良性，恶变少见；较大的实质性肿瘤多为恶性。肠系膜囊肿亦称真性囊肿，一般是由于发育缺陷，胚胎残余等所致。发生于小肠系膜内的居多，常为多房，以淋巴性囊肿最多见，壁薄血管少，内层为内皮细胞，外层为纤维组织。内含浆液或乳糜性液体，其他尚有皮样囊肿及肠原性囊肿，均罕见，囊壁类似肠壁，内含棕黄色粘液，多发现于回肠下段系膜处。肠系膜实质性肿瘤多发于中胚层组织，良性的有纤维瘤、脂肪瘤、血管瘤、神经纤维瘤。恶性的以平滑肌肉瘤较多，其次有脂肪肉瘤、淋巴肉瘤、何杰金病和多发性神经纤维瘤病(von Recklinghausen病)。肠系膜肉瘤一般直接向腹膜扩散，很少发生血运转移。
临床表现与肿瘤大小、位置和活动度有关，小的可无症状，偶见于体检、X线照片或手术中发现。较大的以腹部肿块为主征，甚至可见腹部隆起。肿块边缘较清楚、无触痛，顺小肠系膜轴的两侧移动特别明显，但位于根部则活动性小，以至难与腹膜后肿物区别。肿瘤逐渐增大，可压迫胃肠道，引起间歇性肠绞痛，胃口不好和大便秘结。巨大的甚至可压迫膀胱，引起尿频。恶性的生长较速，从可移动变为固定。若肿瘤并发破裂、出血、感染，甚至急性肠梗阻，则可出现剧痛，表现为急腹症。X线平片可见密度均匀的阴影，囊壁偶有钙化斑(皮样囊肿、畸胎瘤)，腰大肌阴影模糊。钡剂造影小肠管被推开，受累系膜的肠段可变细，粘膜皱壁失去均匀性。升、降结肠可向外后，横结肠向上或下移位。B超声检查对区别囊性和实质性肿物有效。鉴别诊断要考虑卵巢囊肿、胰腺囊肿、先天性胆管囊肿、大网膜肿瘤、游走脾、肾盂积水、腹腔结核、腹膜后肿瘤等。肠系膜肿瘤较少见，术前较易误诊。
治疗方法是手术摘除。若囊壁与肠系膜血管或肠管粘连紧，难以剥离，要连同一段肠管切除，因此必须作好术前肠道准备，不能切除的囊肿可作内引流，施行囊肿与小肠吻合术。合并化脓性感染可行外引流术。良性或低度恶性的小肿瘤可作单纯摘除，较大的需作肠切除。对已有腹膜种植转移灶的肉瘤，切除原发肿瘤可延长生命，不能切除的恶性肿瘤按病理类型可给予放射或化学治疗，但除淋巴系统肿瘤外，其他类型肿瘤多不敏感。