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系原发性特异性免疫缺陷症的一种。为X-连锁或常染色体隐性遗传，主要为T淋巴细胞异常，B淋巴细胞也有异常；早B细胞缺乏，早T细胞也可缺乏。主要为细胞免疫与体液免疫均缺陷。临床易发生反复感染，且易发生肿瘤。以对症、控制感染治疗为主。
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