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又叫Maroteaux-Lamy综合征，系由于芳基硫酸酯酶B缺陷而引起的一种粘多糖贮积病。患者主要表现为严重骨骼畸形，肝脾肿大，角膜混浊，生长发育明显迟缓，尿硫酸皮质素排泄增多等。检查此酶缺陷可确诊。治疗：用纯酶替代疗法正在试验中，可对症、预防并发症，加强护理等。
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