| 字词 | 粘多糖贮积症ⅵ型 |
| 类别 | 中英文字词句释义及详细解析 |
| 释义 | 粘多糖贮积症Ⅵ型type Ⅵ mucopolysaccharidosis又叫Maroteaux-Lamy综合征，系由于芳基硫酸酯酶B缺陷而引起的一种粘多糖贮积病。患者主要表现为严重骨骼畸形，肝脾肿大，角膜混浊，生长发育明显迟缓，尿硫酸皮质素排泄增多等。检查此酶缺陷可确诊。治疗：用纯酶替代疗法正在试验中，可对症、预防并发症，加强护理等。 |
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