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又叫Sanfilippo综合征，系粘多糖贮积症的1个类型。此型又分A、B、C、D4种，分别由于类肝素N-硫酸酯酶、N-乙酰-α-D-氨基葡萄糖苷酶、乙酰-辅酶A:α-氨基葡萄糖N-乙酸转移酶、N-乙酰氨基葡萄糖-6-硫酸酯酶等缺乏而引起硫酸类肝素积聚于神经系统等多脏器，可有重度中枢神经系统症状，尿中硫酸类肝素增加。
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