类球状细胞型白质脑病spheroidal cell-type encephalopathy of white matter

系弥漫性硬化症之一。病理改变主要为大脑白质广泛脱髓鞘变，小脑白质亦可受累，少数累及脊髓，轴索可受到破坏。病损部的血管周围有成群的类上皮细胞与含类脑糖脂的类球形细胞。病人常在神经系统症状出现前有发热、热退后出现肢体肌张力增加、抽搐与视力丧失。各种刺激（包括声响）均可引起阵发性肌张力增加，常伴有中枢性耳聋和失明。亦可在婴儿期起病。脑脊液中有轻度淋巴细胞增加，蛋白总量、白蛋白、α-球蛋白增高而γ-球蛋白降低。