多毛症polytrichosis

系指毛发增多且分布异常的一种临床征象而言。如阴毛向脐部及以上生长，面部及四肢有粗大黑毛、全身皮肤密布细毛等。原因较多，有特发型多毛症，即自胎生时出现；肾上腺皮质性多毛症，见于肾上腺皮质机能亢进；卵巢性多毛症，由于卵巢分泌雄性激素增多而致；药物性多毛症，由于应用某些药物造成某些内分泌功能紊乱而引起；神经精神性，由于神经精神状况异常而造成内分泌紊乱出现多毛症等。

多毛症

多毛症指身体毛发过多和生长部位异常。分一般的多毛症及妇女多毛症。前者在临床上又可分局限性及全身性二种。局限性多毛症见于慢性物理、化学刺激及长期外用皮质激素后； 色素痣及毛痣等可伴局限性多毛症。全身性多毛症见于某些神经疾患，如脑炎及脑震荡后，多发性硬化，精神分裂症和神经性厌食等；也可见于非神经性疾患，如卟啉病、皮肌炎和长期服苯妥英钠等。
局限性多毛症
❶痣样多毛症： 色素痣表面常生有较粗毛发，可于儿童期出现，或于青春期后出现。另一种色素性表皮毛痣，痣的表面多毛，常位于前胸、肩部等处，青年人多见。常先出现色素斑，逐渐长至手掌大，1～2年后，表面生长黑色粗毛。另外在腰骶部常见有片状毛发过多，多伴脊柱裂，先有毳毛增生，以后逐渐形成较粗毛发。
❷局限获得性多毛症： 局部皮肤因某些原因反复或长期发炎，该处毛发可变粗变长，如婴儿湿疹。局部创伤，或肩负重物，均可使局部多毛。外伤或种痘的疤痕，也可见少量毛发变粗变长。长期持续性局部皮肤充血，亦可使局部多毛，充血消退后则恢复正常。另外，小腿慢性静脉曲张，也可引起局部多毛。
全身性多毛症
❶先天性全身多毛症： 本病为遗传性疾病，临床上可分为犬面型和猴面型，目前认为此二型是同一基因型在不同家族间的变异。犬面型为生后毛发逐渐加长，除掌、跖外，均覆盖有丝状毛发，可长达10cm。睫毛较长，眼皮较厚。有些患者生后正常，数年后渐变多毛。患者发育正常，少数可见外耳畸型及牙齿缺失。猴面型为生后即有多毛，大多早期夭折，如幸存活，可见明显的猴样面容，鼻宽而扁平，嘴唇肥厚，腭部前凸。
❷获得性全身多毛症： 本病极少见，常伴有各种肿瘤，如气管癌、胆囊癌、直肠癌、膀胱癌等。有的患者伴反复发作的胃或十二指肠溃疡。开始仅在面部有细长丝样毛发，但鼻及上眼睑正常。此后毛发继续生长，可遍及全身，仅掌、跖无毛。毛是毳毛或稍粗的毛，生长快，每周可生长2.5cm，毛的长度有时可达10cm。
❸症状性多毛症： 常与遗传病、内分泌障碍等有关。在遗传性疾患中，卟啉症可见多毛； 红细胞生成性卟啉症，常于前额开始多毛，以后发展至颊部、下颏甚至其他暴露部位。迟发性皮肤卟啉症有无多毛不定，常伴色素沉着。大疱性表皮松解症营养不良型，可在面部、四肢发生多毛。脂肪软骨营养不良症，系粘多糖代谢障碍，具有特殊面容，侏儒、骨损害、神经障碍、肝脾肿大及角膜混浊等，可伴多毛症。常见于儿童。多毛以面部、躯干、四肢为明显。特发性牙龈纤维瘤病可伴发多毛症，见于眉、前额、背及臂部。在内分泌疾患中，甲状腺功能减退者，可在四肢伸侧及背部有多量毛发生长。甲状腺功能亢进而有胫前粘液性水肿患者，其病变部可见多毛。在间脑或脑垂体疾患中，可以发生全身性多毛症。严重休克、病毒性脑炎、腮腺炎和头颅外伤后均可发生多毛症。小儿营养不良和部分神经性厌食患者，可发生全身性多毛症。肢端性疼痛症可在四肢发生多毛。小儿皮肌炎的多毛常以前臂、小腿及颞部等处较为明显，但也可泛发。
❹医原性多毛症： 某些药物可引起多毛，比毳毛粗，可长达3cm。癫痫患儿用苯妥因钠治疗2～3个月后，可发生多毛，开始见于四肢伸侧，以后躯干、面部等处也可发生。停药后可恢复，但也有持续存在者。小儿结核性脑膜炎用链霉素治疗后可发生多毛症。应用皮质激素可发生多毛症，前额、颊部、颞部等处特别明显，前臂屈侧也可见到。外用皮质激素也可引起多毛，停药后逐渐消退。服用青霉胺亦可在躯干、四肢引起多毛，毛发较粗而长。内服补骨脂素照射黑光治疗白癜风时，可见色素沉着及多毛症。
❺职业性多毛症： 我国发现长期接触石油裂解碳氢化合物后，于面部等处发生多毛症，男女均可发病。
治疗伴发疾病以及对症处理。医原性者停药后一般6月至一年可恢复。
妇女多毛症 指妇女具有男性征的多毛，以胡须部、胸部、小腿等处最为明显。可伴有男性化，如月经不规律、声音变粗、肌肉发达、阴蒂增大、乳房缩小、妇女体形消失等。可分
❶特发性妇女多毛症： 原因未明，躯干及面部毛发增生，常有家族史。月经正常和无男性化体征等。有些可用剪刀或电动剃刀除去毛发，也可用拔毛膏除去。使用双氧水仅能使毛发暂时变为黄白色。如使用电解拔毛，必须慎重选择适应证，并注意操作方法，减少损伤以免引起疤痕。
❷继发性妇女多毛症： 常由内分泌障碍引起，患者面部、胸、腹、四肢均有毛发增生，并具有男性化表现。可见于先天性及成人肾上腺生殖器综合征、男性化肾上腺肿瘤、柯兴综合征、多囊卵巢综合征、雄性卵巢瘤及卵巢门细胞瘤。
治疗应针对原发疾病，卵巢及肾上腺肿瘤应当外科切除。原发的肾上腺性男性功能过高者，可服小量皮质激素治疗，如地塞米松口服，每8小时0.25mg，疗程一年左右。伴原发性卵巢功能过高者，可联合应用黄体酮-求偶素控制。

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多毛症

多毛症是指女性性征毛生长过盛，尤其是颜面及下肢毛增多，分布呈男性化倾向；下颏、口唇、耳前、面颊毛发增多；乳头周围、胸前可见毛生长；阴毛多而浓，分布呈菱形，向脐部方向发展。
病因 按发病原因，多毛症可分为下列几种：
(1)特发性多毛症：又称体质性多毛症，最为常见，多发生于青春发育期，表现为毛发增多，可伴月经不调或闭经，但无其它男性化征象。约20～50%的患者有毛发过多的家族史，可能与遗传因素有关。患者垂体促性腺激素分泌量正常或偏低，但缺乏周期性变化；雌激素水平偶见降低；24小时尿17-酮，17-羟皮质类固醇在正常高水平或略偏高，但一般不会高于25mg。给地塞米松后，尿17-酮在24小时内可降至10mg；如再加用雌激素，尿17-酮可降至3mg。患者无其他肾上腺皮质或卵巢疾患。
(2) 肾上腺皮质性多毛症： 先天性肾上腺皮质增生或肾上腺皮质肿瘤都可分泌雄激素过多，以致出现多毛。24小时尿17-酮可达50mg左右； 地塞米松试验并不能抑制尿17-酮的排泄。
(3) 卵巢性多毛症：由卵巢原因引起的多毛症，最常见的为多囊卵巢综合征，这是由于产生过量雄激素而致多毛，其他分泌雄激素的男性化卵巢肿瘤，如含睾丸母细胞瘤、卵巢门细胞瘤、脂质细胞瘤、肾上腺细胞残迹瘤等的患者也常会出现多毛。卵巢间质黄素化、卵泡膜增生、黄素瘤等由于间质细胞过度分泌雄激素也可导致多毛。
(4)神经性多毛症：高度精神紧张、极度忧郁、恐惧后，因植物神经系统过度反应也可出现多毛。
(5)药物性多毛症： 长期或大剂量应用睾丸酮或其合成激素、苯妥英钠、合成黄体素、可的松、ACTH、长压定（敏诺定）等也可发生多毛。
(6)部分垂体肿瘤合并肢端肥大症患者也可出现多毛。
多毛症的发病机理未明，目前多认为是由于肾上腺皮质产生过量雄激素所致。
诊断 首先必须弄清体内雄激素的分泌是否异常，并估计异常雄激素的来源。在病史询问中必须了解多毛出现的时间、部位及发展方式，有无家族史及使用激素类药物史，有无严重的精神创伤史，有无月经异常、音调变化等，有无接受过治疗，服用过何种药物等。体检时要注意全身毛发分布情况，体态变化，有无肥胖、外生殖器异常以及其他内分泌疾患的体征。在实验室诊断方面常用的激素测定及检查有： 24小时尿17-酮和17-羟皮质类固醇测定；孕三醇测定；血浆睾酮测定； 睾酮的合成和分解代谢产物清除率； 卵巢及肾上腺静脉血的分析以及逆行肾造影术；腹腔镜及卵巢活检；地塞米松、绒毛膜促性腺激素及雌激素兴奋及抑制试验。
在鉴别各种多毛症时，常用抑制试验并测定尿17-酮的排泄量。在先天性肾上腺皮质增生时，尿17-酮水平常很高，但如每6小时给服地塞米松0.5mg两天，尿17-酮即降至正常，同样可用以鉴别柯兴综合征及肾上腺或垂体肿瘤；如果是由于ACTH过度刺激所致的增生，17-酮及17-羟皮质醇均迅速下降； 如果是由于肾上腺皮质肿瘤，17-酮及17-羟皮质醇仍增高。如果有卵巢肿瘤，再给乙炔雌二醇每日0.1mg，不会抑制17-酮及17-羟皮质醇。多毛症妇女血浆睾酮的水平增高，但在体质性多毛症患者，雄烯二酮构成总血浆睾酮的20%。肾上腺皮质肿瘤或增生，则为50%，现认为睾酮产生率较血浆睾酮水平更正确。
为确定睾酮生物合成的主要部位 需要采用以下几种抑制试验：
❶地塞米松抑制试验： 患者住院给地塞米松12.5mg/45.5kg体重共7天，然后测定24小时尿17-酮及17-羟皮质醇，如17羟皮质醇大于2mg，说明肾上腺功能不正常，激素的来源是由于肾上腺；如皮质激素类被抑制但17-酮不被抑制，雄激素的来源则是卵巢。
❷雌激素抑制试验：在给地塞米松除外肾上腺来源以后给雌激素，如血浆睾酮更下降，雄激素的来源则是卵巢。
❸地塞米松抑制并卵巢功能刺激的试验：用地塞米松抑制肾上腺后，在第1～3～5天各给5000IU绒毛膜促性腺激素，刺激卵巢功能然后测定尿17-羟皮质醇。
治疗治疗原则视不同病因及病理而异。由肾上腺或卵巢病变引起者首先应治疗肾上腺或卵巢的器质性病变。如属遗传性或无明显体质性病因者，则无特殊满意的治疗。多囊卵巢可行手术或用氯菧酚胺，以恢复月经周期及生育能力。多毛症的对症治疗至今尚无满意的方法。用地塞米松抑制可使毛发稍变软，但不会使量减少。上唇、颌部及脸部的毛可用电解或高频电流进行脱毛，必须将毛囊破坏，如技术不熟练可以引起感染及疤痕形成，如毛不很多可以拔去及漂白之，四肢的毛可以剃刮，也可用磨石或脱毛剂。