多毛细胞白血病

多毛细胞白血病是一种特殊类型的慢性淋巴细胞白血病。此类细胞的本质目前还未明确，但有较多特性与淋巴细胞相似。本病发生率甚低，约占全部白血病的1%或更低，男性患者多于女性，年龄以40岁以上较多见，但亦有见于青年和儿童者。
起病隐袭，约半数患者感乏力、疲倦。部分以出血倾向、脾肿大或感染所引起的症状为主。少数患者在偶然验血时发现。80～90%患者有脾肿大，多为中度以上；偶尔也有不肿大者。约30～40%有肝肿大；20%左右有淋巴结肿大。
贫血和血小板减少多见，一般为轻度或中度，白细胞数可低至3,000/μl以下。少数病人可没有贫血或血小板不减少，或有血细胞增高。偶见白细胞数高达5万/μl以上。血液中多毛细胞的百分数波动甚大，个别病例在初诊时可见不到多毛细胞，约20%病例在初诊时多毛细胞百分数仅在10%以下。多毛细胞具有以下特征：
❶用美蓝-伊红染色的血片中，可见细胞直径在10～25μm范围，核圆而居中位，胞浆浅蓝色，边缘不规则而较模糊，浆内无颗粒。细胞多毛现象可在某一部分明显，而在另一部分却只能见到胞浆边缘光洁的细胞，此与制作血片时的人为因素有关。少数细胞胞浆中还可见到两边染色略深的棒状包涵体(亦称“嗜碱性双线”)，即电镜下的戊糖体-板层复合体；
❷活细胞在位相显微镜和体外活体染色下可见到白血病细胞有许多纤毛状突起；
❸扫描电镜和透射电镜下可见到所有白血病细胞表面都有许多毛状突起。戊糖体-板层复合体在透射电镜下显示为中间卷起来的多板层，上附有戊糖体，外面裹以粗内质网，其结构在横切面时尤为清楚。此复合体在本病时较易见，但并非本病所特异，亦可偶见于其他白血病细胞和正常细胞；
❹细胞化学染色示以下特点： 过氧化物酶和氯化醋酸萘酚ASD酯酶为阴性；过碘酸-雪夫(PAS)染色在多数病例中出现弱阳性反应，颗粒细小，分布弥散；以磷酸萘酚AS-BI为基质的酸性磷酸酶染色可示此类细胞有一部分呈阳性反应，各例阳性率不同，每例各时期的阳性率也可有所不同。有的病例可只有少数几个细胞呈阳性。在阳性细胞中仅有一部分带有不被酒石酸所能破坏的酶(同功酶5)，故并非所有多毛细胞都为抗酒石酸酸性磷酸酶阳性者。由于一般淋巴细胞、浆细胞和单核细胞的酸性磷酸酶都非抗酒石酸者，过去曾认为此细胞化学染色能作为特异诊断之用，现知也有少数阴性病例。此外，在个别幼淋巴细胞白血病病例中也可见到抗酒石酸酸性磷酸酶的细胞。因此，此种酶染色也不是绝对特异性的。α醋酸萘酚和α-丁酸萘酚的阳性反应不被抑制；
❺免疫学检查示多数病例的细胞具有B淋巴细胞的特性，即膜表面有免疫球蛋白；少数具有T淋巴细胞的特性，能和羊红细胞形成花环。但由于此类细胞还有些特性（如有粘附和吞噬能力等）与一般淋巴增生性疾病的细胞不同，是否能完全归属淋巴细胞系统目前还有不同意见。
骨髓检查有下列特点： 骨髓穿刺往往得干抽； 骨髓碎粒中可见到各种程度的多毛细胞浸润，细胞形态与外周血细胞同；骨髓切片中可见早期浸润呈斑状分布，后期呈弥散分布。所见细胞以疏松海绵样形式互相联接，与其它浸润骨髓的恶性细胞不同，亦是诊断特征之一。网状纤维染色示有绒毯样细网状纤维网，这可能是干抽的原因。肝脾淋巴结印片和切片中所见白血病细胞形态亦和骨髓所见相同。
诊断主要根据多毛细胞的存在并结合临床征象。位相显微镜活细胞观察，扫描和透射显微镜观察可用以鉴定多毛细胞。骨髓活检切片观察亦是诊断所必需。各种细胞化学和免疫检查有助于诊断，但并非绝对可靠的依据。对一些有全血细胞减少、脾肿大的中年男性注意有否多毛细胞，这对发现本病可能有帮助。有些病例过去曾被误诊为慢性淋巴细胞白血病，骨髓纤维化，恶性淋巴瘤或急性单核细胞白血病。根据上述诊断标准，鉴别诊断当无困难。
本病病程缓慢，在疾病过程中常因有血小板减少而出血，以及贫血等现象而需要输血。患者易发生感染。但多数病例在整个病程期还能正常工作。平均生存时间5～6年，个别病人病程超过22～27年。死亡原因约50%为感染，其中尤以急性感染为主，少数死于霉菌、结核或混合感染。其他原因有脾破裂，大量出血以及与本病无关的心血管疾病和肿瘤等。本病目前无特殊治疗，化疗并不有益。有脾亢症状的病人，如贫血或血小板减少显著者，脾切除能改善症状。对此类病例如能及时发现感染的性质和应用有效的抗菌药物，能使预后改善。