多毛

多毛系指全身性多毛，常为内分泌障碍的一种现象。患者阴毛增多并呈男性分布，可有微髭及胡须，腋毛、体毛明显增多。发生多毛的原因有：
❶多囊卵巢综合征： 部分患者可有多毛，但不甚显著。其临床特征为闭经、不育、肥胖。双侧卵巢增大是其主要体征。
❷皮质醇增多症： 肾上腺皮质分泌过多的皮质醇及雄性激素。其特点为多毛、向心性肥胖、高血压、闭经或月经紊乱、骨质稀疏。
❸肾上腺性腺综合征： 肾上腺皮质分泌过多的雄性激素。此病常为先天性，为常染色体隐性遗传病，与肾上腺皮质酶系统缺陷有关。主要体征为多毛，性器官假两性畸形，阴蒂大而长，男性体形，发音低沉，乳房不发育，闭经。
❹卵巢含睾丸细胞瘤及卵巢肾上腺皮质瘤。二者均为男性化卵巢肿瘤，可分泌大量雄性激素。主要体征为多毛，性征改变。盆腔可以触及单侧性的卵巢肿瘤。
此外，尚有颅骨内板增生症及长须妇女糖尿病，多发生在经绝期后妇女，均有多毛表现，此二症均罕见。一般妇女在长期大量应用肾上腺皮质激素、雄激素药物后亦可出现暂时性多毛现象，停药后即逐渐消失。

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多毛

身体任何部位与年龄、性别及种族相同者比较，生有多而粗、长而黑的毛发时，称为多毛或多毛症。汉族人或日本人生出拉丁人或犹太人模型的毛发，均属多毛症。妇女或小孩生出成人男子型的毛发也属多毛症，特称为妇女多毛症。
多毛症可分为全身性与局限性、先天性与后天性、多毛症与妇女多毛症。
发病原理 毛发可区分为粗毛与毳（毫）毛两种。粗毛又有长短之分，头发、胡须与腋毛属长毛，眉毛、鼻毛与睫毛属短毛。毛发在体表分布很广，除掌、跖、指（趾）末节背面、口唇、龟头、包皮内面、小阴唇、大阴唇内侧与阴蒂外，其他部位均有毛发生长。毛发的生长受内分泌、代谢、药物与化学物品、精神与神经及其他因素的影响。当垂体前叶功能亢进症、肾上腺皮质功能亢进症或卵巢功能亢进症时，生长激素及雄激素增多，均可促进毛发生长。任何内分泌障碍引起上述情况时，均可产生多毛症。长期应用睾丸素、肾上腺皮质激素、苯妥英钠、补骨脂素、链霉素、青霉素均可引起多毛症。也与遗传因素有关，一些患者毛囊具有遗传敏感性，其终末器对正常水平的雄激素敏感，可发生妇女多毛症。
病因 见表。
诊断步骤 按下列各项进行。
问诊 注意年龄、起病、月经与家族史。
(1) 发病年龄：
❶儿童期发病者有先天性肾上腺增生症、肾上腺肿瘤、药源性多毛症。
❷发育期至20岁起病者有后天性肾上腺皮质增生症、双侧性多囊卵巢综合征、特发性多毛症、长须妇女糖尿病、男性假两性畸形。
❸生育期起病者有肾上腺瘤、皮质醇增多症、双侧性多囊卵巢综合征、某些卵巢肿瘤、药源性妇女多毛症。
(2) 起病急慢： 起病急者多为肾上腺或卵巢肿瘤所引起。
(3) 月经史： 除特发性多毛症外，其他的妇女多毛症均有月经不正常现象。有原发性闭经者为先天性肾上腺皮质增生症。在发育期前起病者有肾上腺肿瘤、男性假两性畸形。有继发性闭经者多为肾上腺或卵巢肿瘤，或双侧性多囊卵巢综合征。长须妇女糖尿病为经绝后的妇女出现多毛症与糖尿病，由肾上腺增生或腺瘤引起。
(4) 家族史： 一些因卵巢或肾上腺疾病所致妇女多毛症可有家族史。先天性肾上腺皮质增生可在同胞兄弟姐妹中出现。种族及家族史对诊断特发性多毛症有重要意义。
体格检查 注意观察患者的特殊面容，如肢端肥大症面容丑陋粗大、皮质醇增多症面如满月。注意观察多毛的分布部位与程度。中度至重度多毛多数由肾上腺或卵巢肿瘤引起，也可由肾上腺皮质增生症与双侧性多囊卵巢综合征引起。药源性妇女多毛症程度较轻。皮质醇增多症的多毛在颞部与前额显著。

多毛症的病因分娄

分类	发病因素		病 名
多 毛 症	先天性 皮肤病 药源性 神经性 其他		毛痣、毳毛增多症、Hurler综合征、Cornelia de Lange综合征、鸟头侏儒症 皮肌炎、恶性多毛症、慢性刺激(摩擦、搔抓)、慢性炎症、外伤 六氯酚、苯妥英钠、补骨脂、链霉素、青霉素、睾丸酮、肾上腺皮质激素 脑膜炎、多发性硬化、脑震荡、精神分裂症、脑炎后、周围神经炎、精神性厌食 肢痛症、流行性腮腺炎
妇 女 多 毛 症	无 男 性 化	种族或生理性 肾上腺 药物	特发性多毛症、发育期、妊娠、闭经 皮质醇增多症 长期应用肾上腺皮质激素
	男 性 化	肾上腺 卵巢 垂体 药物 其他	先天性肾上腺皮质增生、后天性肾上腺皮质增生综合征、肾上腺肿瘤 双侧性多囊卵巢综合征、卵巢含睾丸细胞瘤、卵巢肾上腺皮质瘤、卵巢门细胞瘤 肢端肥大症 睾丸酮及其同类药物：肾上腺皮质激素 颅骨内板增生症

生殖器须详细检查。先天性肾上腺皮质增生症有外生殖器畸形。迟发型肾上腺皮质增生症及卵巢肿瘤、肾上腺肿瘤患者的生殖器均有男性化。假性两性畸形患者有正常女性外阴，但阴道常成一小袋。卵巢肿瘤与双侧性多囊卵巢综合征可通过盆腔检查而触到肿大的卵巢。
实验室检查 肾上腺恶性肿瘤及部分肾上腺良性肿瘤24小时尿中17-酮类固醇显著增加。先天性肾上腺皮质增生症及皮质醇增多症24小时尿中17-酮类固醇中度增加。特发性多毛症、双侧性多囊卵巢综合征、卵巢含睾丸细胞瘤及卵巢门细胞瘤24小时尿中17-酮类固醇正常或轻度增加。在皮质醇增多症与先天性肾上腺皮质增生患者24小时尿中17-羟皮质类固醇增加。在特发性多毛症(占60%)、双侧性多囊卵巢综合征、肾上腺或卵巢肿瘤、肾上腺皮质增生症均有血浆睾丸酮增高。
肾上腺皮质增生症对ACTH兴奋试验呈过度反应，而肾上腺肿瘤则无反应。肾上腺皮质抑制试验应用小剂量地塞米松即可抑制正常人尿中17-羟皮质类固醇的排出，大剂量时可抑制肾上腺皮质增生患者尿中17-羟皮质类固醇的排出，但对肾上腺肿瘤患者则不产生抑制作用。
器械检查 卵巢肿瘤作超声检查可确定肿瘤的大小、辨别其性质为实质性或囊性。肾上腺肿瘤作腹膜后注气造影可显示其轮廓。放射性核素扫描可确定部位。