神经组织肿瘤

神经组织肿瘤来源于神经组织，包括神经鞘瘤，神经纤维瘤，神经纤维瘤病，恶性神经鞘瘤。
神经鞘瘤 以Schwann细胞为主体的良性肿瘤，沿神经干发展，多见于头颈部和纵隔（迷走神经较多），其次为肢体，上肢多于下肢。肿瘤椭圆形，软，有包膜，在神经一侧凸起。切面光滑灰白色。显微镜下见梭形瘤细胞，均匀，排列呈漩涡状或栅状。细胞核杆状，两端钝，有1～2个核仁，胞浆界线不清，互相融合。有时可见较大深染异形细胞，易误诊为恶性。
临床较常见，男女性别无明显差异。患者多属成年人。在肢体者沿神经干部位，生长无痛肿块，软而规则，可左右活动，有时有压痛或串麻感。肿瘤发展缓慢，可引起神经症状。
手术切除肿瘤多可获愈。术中需注意解剖神经干，可切开包膜，翻出肿瘤。复发者少见。
神经纤维瘤 为生长在神经干处而以纤维细胞为主的良性肿瘤。较常见，性别无差异，患者多属成年人。可发生于全身各处神经干或神经末梢，多位于皮肤或皮下组织。可单发或多发，属无痛肿块，多沿神经干，较硬，无压痛，生长缓慢。肿瘤无包膜，切面灰白色，半透明，显微镜下见梭形纤维细胞，Schwann细胞，和胶原纤维，以及神经轴索。手术切除多可治愈。
神经纤维瘤病 又称von Recklinghausen病。本病系一种慢性多系统疾病，具有遗传性、先天性及家族性发病特点。多数学者认为是由于神经外胚叶和中胚叶发育异常所致。因此，本病不但影响神经系统，而且亦可累及其他很多组织，如皮肤、皮下组织、骨胳、血管、淋巴、内分泌等。肿瘤除多发性特点外，基本上与单发性神经纤维瘤相似。病变呈灰白色，质坚韧。显微镜下有二种类型：一型富于纤维，交叉编织成漩涡状或栅栏状；另一型富于细胞，呈梭形，大小不一细胞核深染，但无核分裂。神经纤维交叉于组织间。
临床可见全身皮肤斑点状色素沉着，呈棕色或黄褐色，形状大小不一，但边缘规则，故与骨纤维异样增殖症之皮肤着色不同。全身皮肤内有大小不等硬结节形成，周围神经有多发性纤维瘤样增粗，硬结节有时体积增大下垂，致使病人感到累赘，有时可伴有内分泌功能减退的表现，如男性乳房肥大、隐睾或肢端巨大症等。骨胳变化主要根据病变发生的部位而定。在X线片上，病变如发生于骨膜下或其附近的软组织，则可引起骨皮质的缺损阴影。如发生于骨髓腔内，则呈一中央性多孔囊肿样阴影。此外，亦可影响骨胳发育，造成各种畸形，如脊柱侧凸或后凸，肢体弯曲，缩短或过长，胫骨假关节形成等。
本病发展缓慢，除有美观上的缺陷或因病变体积过大而影响功能外，不引起任何症状。对无症状者，只需严密观察，不需治疗；对病变引起局部畸形而妨碍功能，如脊柱弯曲，胫骨假关节等，须矫形外科手术治疗；对有恶性变者，须行切除甚或截肢术。
恶性神经鞘瘤 为Schwann细胞的恶性肿瘤，少见，发展较慢，沿神经干蔓延。肿瘤呈分叶状或结节状，无完整包膜，较硬，截面均匀，呈灰色。显微镜下见形状和大小不一的梭形，椭圆形，多角形细胞，核不规则，深染，有分裂象。偶见异形多核细胞。梭形细胞排列成漩涡状，而栅状排列却少见。基质内有胶原纤维和粘液，坏死区，以及神经束等。
患者多属成年男性，好发于头颈或肢体。沿神经干发生无痛或有痛肿块，较硬，发展并不快，且向周围软组织浸润，故显固定。有时引起炎症反应，或向深部蔓延，侵犯骨胳。有的病人合并神经纤维瘤病。
治疗以手术切除为主，完整大块切除或截肢。复发或沿淋巴转移较多，与恶性程度有关。