眼脑综合征

眼脑(Oculocerebral)综合征又名Darier疾病。有二种，一为眼脑综合征伴氨基酸尿和毛囊角化病；另一为眼脑综合征伴色素低下。前者属性联隐性遗传，后者则为常染色体隐性遗传。伴氨基酸尿和毛囊角化病的眼脑综合征，有全身症状和眼部症状。全身症状为皮纹毛囊鳞癣，氨基酸尿，智能迟缓；眼的症状为外侧眉毛缺如，云雾样角膜，先天性青光眼和晶体白内障。伴色素低下的眼脑综合征以智能迟缓，色素低下，痉挛，手足徐动，角膜小，眼近视，血管云雾状角膜和震颤为特点。