又叫柯兴综合征，系由于肾上腺皮质机能亢进分泌皮质醇类激素过多而引起的一种病症。病因以双侧肾上腺皮质增生伴以腺脑垂体嗜碱性细胞腺瘤或透明变性为多见；其次为单侧肾上腺皮脂腺瘤或癌肿、或多发性腺瘤伴有垂体嗜碱性细胞透明变性；非内分泌腺肿瘤或肾上腺外内分泌腺肿瘤兼有皮质醇增多症。临床表现分3组征群：醣类皮质激素过多时病人呈向心性肥胖，尤以面、颈、躯干部更为明显，四肢细小，皮肤青紫且有出血倾向，骨质疏松或有病理性骨折，糖耐量降低并伴有某些精神症状；盐类皮质醇过多有钠与水滞留、钾与氯排出增多的电解质紊乱及高血压，有心血管系统症状；性激素类肾上腺皮质激素过多（主要是雄性激素分泌过多所致）所引起的征群，女性月经减少或闭经、不孕、多毛、女性男性化，此组征群以女性为明显。本病肾上腺皮质机能试验可确诊。治疗：应查清病因，以治疗原发病为本；亦可用某些化学性药物治疗及对症治疗等。
又称“柯兴综合征”、“柯兴病”。肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致的疾病。由肾上腺皮质双侧增生，腺瘤，癌肿等引起。表现为向心性肥胖，满月脸，水牛背，腹、股、臀处皮肤菲簿有紫纹，血压高，骨质疏松，月经失调，痤疮等。采用肾上腺手术，垂体放射，甲吡酮等药治疗。
皮质醇增多症
本征是指垂体-肾上腺病变所致的以糖皮质类固醇分泌过多为主的内分泌症群。按病因可分为以下五种类型：
❶柯兴病，此型临床上最多见，国内报道约占皮质醇增多症总数的70%;
❷肾上腺腺瘤，约占10～20%;
❸肾上腺癌肿，约占5～10%;
❹少数病例为非ACTH依赖的结节性增生，病理上表现为多个小结节，分布于两侧肾上腺。此型少见；
❺异位ACTH综合征，由肺癌等多种癌肿引起，病情多不典型而严重。(见“异位ACTH综合征”条)。病因 按病因可分为以下几种类型：
(1) 肾上腺皮质增生： 系下丘脑-垂体分泌ACTH过多所致，也称柯兴病。女性比男性约多2.5倍。约10%的皮质醇增多症患者在诊断时已有蝶鞍扩大，提示鞍内有垂体瘤存在，此瘤称ACTH细胞瘤。此型的发病机理至今意见分岐，较多的观点认为有两种可能：
❶垂体内存在原发性肿瘤，能自主性持续分泌大量ACTH，导致肾上腺皮质增生，伴皮质醇分泌过盛而引起下丘脑功能紊乱，如皮质醇分泌的昼夜节律消失等。根据临床及病理证实，大多数柯兴病患者垂体内确有肿瘤，其中80～90%为微腺瘤(直径<10mm)，作选择性切除后，半数或半数以上病人可得到治愈，支持了此种看法。
❷原发病变在下丘脑：由于神经递质释放异常，导致促ACTH释放因子(CRF)分泌增多。血清素和乙酰胆碱对CRF起兴奋作用，去甲肾上腺素和γ-氨基丁酸 (GABA)对CRF起抑制作用。如给本病患者作全垂体切除，发现切下的组织可以为增生、增生伴腺瘤或单纯为腺瘤。应用抗血清素药物赛庚啶治疗后一部分病人可奏效，这些现象提示下丘脑对垂体起控制作用，这一类垂体瘤不是原发性的，而是下丘脑病变的一个组成部分。但不管垂体病变是原发性或继发性，肾上腺皮质由于长期受ACTH刺激，可产生不同的病理变化。表现为：
❶弥漫性增生，此组最多见；
❷结节性增生；
❸腺瘤性增生，较少见；
❹少数肾上腺正常。
(2) 肾上腺皮质肿瘤： 可分为两类：
❶良性腺瘤，据国内资料约占皮质醇增多症总数的20～25%，女性较多见。
❷恶性癌肿约占皮质醇增多症总数的5%左右，儿童患者癌肿发生率几占皮质醇增多症总数的一半左右，2岁以内的婴儿，癌肿发生率可达皮质醇增多症总数的2/3。病理上腺瘤大多为单侧性，少数为两侧性，体积较小，一般不超过100g；癌肿体积较大，大多超过100g，有时腹部可扪及。腺瘤或癌肿组织在显微镜下往往不易鉴别，只凭细胞学上的差别很难决定是良性或恶性。如见到有明显核分裂或异型核浸润到血管或包膜外，则提示为恶性。肿瘤以外的周围组织及对侧肾上腺皮质组织均萎缩。(3) 结节性发育不良：结节为多数性，分布于两侧肾上腺皮质，结节周围组织可正常或萎缩，对外源性ACTH不起反应，对大剂量地塞米松(每日8mg，连服二日)不受抑制，提示结节分泌呈自主性。发病原因不清楚。
临床表现 主要包括以下几方面：
❶脂代谢紊乱：引起向心性肥胖，体重增加，满月脸，面部红润多脂，“水牛”背，动脉硬化，高血脂症等；
❷蛋白质代谢紊乱：引起多血质外观，皮肤变薄，瘀点，紫癜，紫纹，肌肉萎缩（尤以四肢肌肉为甚），半数晚期病人可有骨质疏松，严重者可有腰椎骨压缩性骨折，楔形畸形和肋骨骨折，儿童患者还可有明显的生长延缓；
❸糖代谢紊乱：引起糖耐量减退，空腹血糖升高以及烦渴、多尿等糖尿病的临床症状；
❹性腺方面：由于雄性激素合成增多，常伴有性功能及性征改变，女性表现为停经，月经紊乱，不育，痤疮，多毛，阴毛呈男性分布，阴蒂肥大等；在男性由于皮质激素抑制了促性腺激素分泌，可表现为性欲减退，阳萎，睾丸变软，前列腺缩小等；
❺半数以上病人可有不同程度的精神紊乱，轻者表现为易激动、失眠、焦虑，严重者可有幻觉或抑郁性精神病，甚致有自杀企图：
❻对化脓性细菌、真菌等感染抵抗力减弱，炎症不易局限化，血循环中中性粒细胞增多，单核嗜酸粒细胞与淋巴细胞减少，抗体产生受抑制，免疫活性细胞功能减退，溶酶体膜在激素作用下保持于稳定状态，蛋白水解酶不易释出，加以巨噬细胞减少，不利于在炎症区吞噬和消化病原体。因此急性感染容易扩散，创口不易愈合，腹股沟、脚趾、指甲等处易患真菌感染；
❼电解质代谢和酸碱平衡紊乱：由于盐皮质激素也可增加，引起水钠潴留，钾、氯排出增多。低钾低氯性碱中毒尤多见于异位ACTH综合征、肾上腺癌肿和严重增生患者。
❽高血压：为最多见的临床表现之一，可伴有心肌劳损、心律紊乱、左室肥大、肾功能减退和脑血管意外等心血管并发症。
❾临床上腺瘤大多表现为单纯的皮质醇增多症状，雄激素分泌正常，无男性化症状。癌肿病例常表现为多种激素分泌增多，包括皮质醇、脱氧皮质酮、雄激素和醛固酮等，以皮质醇和雄激素同时分泌增多者为常见，故临床上大多有明显的女性男性化症状。
❿有些病人可主要表现为突眼和甲状腺肿大，并有心悸、畏热、多汗等甲状腺功能亢进症状，但甲状腺功能试验正常。(11)有少数病人病情呈周期性或间歇性，在非发作期，各种临床表现和实验室检查可完全恢复正常，到发作期各种症状又出现，实验室检查也显示出阳性结果。(12)另外有少数病人临床表现很不典型，如仅表现为浮肿或某些精神症状，其他特征性症状不出现。还有少数病人临床症状较典型，但激素分泌可被小剂量地塞米松抑制，大约和地塞米松本身的代谢廓清延迟有关。同样剂量的地塞米松，在血内可保持不同的地塞米松水平。总之，典型的皮质醇增多症容易诊断，对不典型、但临床有怀疑者，需经常随访、仔细观察。
诊断 分二步。首先要肯定为皮质醇增多症。确诊主要依靠以下实验室指标，包括：
❶隔夜地塞米松1mg抑制试验。皮质醇增多症患者血皮质醇大多无明显抑制；
❷皮质醇分泌的昼夜节律消失，半夜11～12时测血皮质醇和早晨8～9时相比，可无明显差别；
❸小剂量地塞米松(每日2mg，连服二日)试验，抑制第二天24小时尿17-羟皮质类固醇降低不到对照值的50%;
❹24小时尿游离皮质醇多次测定均高于正常；
❺胰岛素低血糖试验对鉴别抑郁性精神病尤其有价值(见“下丘脑-垂体前叶功能试验”条)。不过要注意有些饮酒病人也可出现皮质醇增多症表现，停饮后可好转。其次，为对不同病因的鉴别。柯兴病特点是：
❶对大剂量地塞米松(每日8mg，连服二日)抑制试验，在抑制第二天24小时尿中激素可抑制到基值的50%以下，但肾上腺皮质结节性或腺瘤性增生者约2/3病例不能抑制到此数值。
❷隔夜地塞米松8mg抑制法：抑制后次晨血皮质醇可降到对照日的50%以下，此法比二天抑制法需时短，结果也较可靠。
❸血浆ACTH测定：柯兴病患者ACTH为正常至中度升高(40～200pg/ml)，但服用大剂量地塞米松时ACTH可抑制到基值的50%。
❹柯兴病患者血浆中的β-LPH大多数高于正常人，但高于正常者须进一步同异位ACTH相鉴别。
❺静脉插管取血测ACTH梯度： 柯兴病患者岩下窦和周围静脉血ACTH之比值往往大于2。
❻甲吡酮试验： 柯兴病患者显示升高反应，而肾上腺肿瘤者无反应。
❼蝶鞍X线体层摄片或作CT扫描，可能观察到垂体内有肿瘤或较大的微腺瘤。
❽腹膜后充气造影，往往有两侧肾上腺同时增大。
❾必要时可考虑作131I化胆固醇扫描照相，如两侧肾上腺放射性核素浓度相等者提示为柯兴病。两侧浓度不对称者提示结节性增生。
肿瘤病人激素分泌的特点和病变部位的鉴别：
❶腺瘤患者尿17-酮类固醇及血雄激素一般为正常或低于正常。癌肿病例尿17-酮类固醇和脱氢异雄酮可明显增高，并可有低血钾低血氯性碱中毒出现，病情发展迅速。
❷由于腺瘤或癌肿均具有自主性分泌，垂体ACTH受反馈抑制，故血浆ACTH常降低，一般为<20pg/ml或不易测得。
❸大剂量地塞米松(每日8mg)试验： 24小时尿17-羟皮质类固醇不受抑制，但少数腺瘤病例在应用极大剂量地塞米松时，肿瘤的分泌也可受抑制。
❹ACTH兴奋试验：癌肿病例无反应，腺瘤病例一部分有反应，一部分无反应。无反应者有利于诊断。
❺甲吡酮试验：一般无升高反应。
❻腹膜后充气造影：肿瘤侧肾上腺体积往往较大，尤以癌肿病人为然。腹膜后充气造影对腺瘤的诊断符合率约为60～65%，癌肿可达100%,
❼放射性核素碘化胆固醇作肾上腺扫描照相，其诊断符合率约85%，胆固醇仅浓集于一侧者示腺瘤，如两侧肾上腺部位胆固醇摄取消失，则提示为恶性。
❽肾上腺B型超声波检查。
❾肾上腺动脉或静脉造影。
❿CT扫描检查。
治疗 目的是为了纠正病人的代谢紊乱。在作病因治疗前，对病情严重的患者，最好先采取措施对症治疗以改善并发症。例如：有低血钾的病例，可适当补钾或应用口服肾上腺皮质阻滞药。有糖代谢紊乱者，应适当进行饮食控制，必要时应用胰岛素。蛋白质分解过度症状明显者(如肌无力、骨质疏松等)，考虑应用丙酸睾丸酮或苯丙酸诺龙以促进蛋白质合成。有感染并发者，应适当使用抗生素。病因治疗按病变性质不同可有不同选择。
(1) 柯兴病治疗： 包括放疗、手术和药物三种。治疗重点包括两个方面：
❶针对下丘脑-垂体：常规垂体外照射：总剂量4,500～5,000rad，对成人有效率仅15%左右，而对20岁以下的青少年有效率可达80%。重粒子照射对80～95%病人有控制作用，但可能有1/3病例发生垂体功能减退。中子束照射有效率约65%，也可有10%病例出现垂体功能减退。放射性核素198Au或90Yb埋入垂体作内照射，因植入不易，且难控制剂量，已较少应用。垂体微腺瘤作选择性切除是近年来的一个进展，半数或更多的病人在经蝶鞍摘除微腺瘤后，有希望长期获得缓解，而不产生垂体前叶功能减退。大剂量赛庚啶 (每日24mg)口服，于一部分病例可有不同程度的效果，但应用时间需较长，停药后多复发。上述几种方法可选择使用或综合使用。
❷针对肾上腺： 两侧肾上腺全切除由于需要终生替代激素，且易导致肾上腺危象而死亡，并有发生Nelson综合征的可能。肾上腺切除前后激素用量见下表：
皮质醇增多症病人肾上腺切除术前后激素的应用
| 日 序 | 肾上腺皮质激素用法 |
手术前夕
术前2小时
术中 | 醋酸可的松肌注100mg(每侧臀部各50mg)
醋酸可的松肌注100mg(每侧臀部各50mg)
静滴氢化可的松100～200mg。切除肿瘤或肾上
腺前缓慢滴注：断绝血源，切除肿瘤或肾上
腺后加快滴速
当日共静滴氢化可的松200～300mg
醋酸可的松肌注每6小时50mg |
手术后
第1、2日
第3、4日
第5～7日
以后 | 醋酸可的松肌注每8小时50mg
醋酸可的松肌注每12小时50mg
可的松25mg，日服3次
可的松25mg，日服2次 |
药物： 氨基导眠能可抑制糖皮质激素的合成。op'～DDD对肾上腺皮质有破坏作用，适当使用可能有效，但对结节性增生疗效较差。甲吡酮长期口服，也是治法之一。氨基导眠能或甲吡酮二者都可作为重症病例的手术前用药，以改善病情，便于手术。总之，柯兴病的治疗重点应偏重于下丘脑-垂体，在针对肾上腺进行治疗时，应该有选择地同针对下丘脑-垂体的治疗方法结合起来，以增强效果，避免复发。
(2) 肾上腺肿瘤治疗： 腺瘤治疗最根本的方法是手术切除，大多预后良好，在手术后半年至一年萎缩的肾上腺可得到功能上的代偿。但也有少数病例虽经较长期ACTH兴奋，仍不能恢复其必需功能，此种病例需长期用皮质激素替代治疗。癌肿治疗不易，应争取早期诊断，早期作根治手术。多数病人手术时已有转移，难以根治。应采用化学治疗。常用药物有三种：
❶op′-DDD，开始用量每天3～6g，以后增到8～12g，分次口服。此药亦可作为肾上腺癌切除后的辅助治疗。治程中要经常测定尿17-羟皮质类固醇及17-酮类固醇，按24小时尿皮质类固醇的排量调整用药剂量。如治疗后明显减少者，说明有效。一般在治疗2月后癌肿开始缩小，疗效取决于治疗早晚、病情轻重和手术是否彻底等因素。为防止肾上腺皮质功能不足，宜在应用op′-DDD同时，适当应用一定量糖皮质激素和盐皮质激素。
❷氨基导眠能：此药不能治本，只能起减少激素分泌的作用。一般用量每天1～2g，分次口服。此药作用较快，但对肿瘤组织本身无抑制作用，而op′-DDD作用较慢，对肿瘤组织则能直接起破坏作用，故必要时二者可合并应用。
❸甲吡酮： 每日1～2g开始，分次口服，此药主要作用是通过对11-羟化酶的抑制而减少皮质醇的合成，剂量按病情严重程度而异。甲吡酮对肾上腺癌肿组织无破坏作用。
皮质醇增多症hypercortisolism
亦称“库欣综合征”(Cushing's syndrome)，是肾上腺皮质长期过多地分泌糖皮质激素（主要是皮质醇）的结果。此病可原发于肾上腺皮质腺瘤和癌，也可继发于下丘脑-垂体病(包括垂体瘤和下丘脑-垂体功能紊乱)。心理应激可以通过下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴改变皮质激素的分泌量；与这种生理反应相对应，很多应激下的人常常有低沉、消极、忧郁、失望和失助的情绪反应及“保存-退缩”式的行为反应。虽然目前尚不能证实心理因素在此病病因中的作用，但长期强烈的心理应激确可破坏皮质激素对下丘脑和垂体活动的反馈调节作用，造成此轴的功能紊乱。故心理应激至少可促发和加剧本病。此病的心理症状常常先于躯体症状而出现，这些心理症状与前述的应激下的心理反应极为相似。此外，少数病人可有某些类似精神分裂症的症状，如幻觉、偏执等。此病所造成的许多躯体性改变，如向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、痤疮、女性男性化和男性性欲减退、阴茎缩小等，也会引起一些特殊的心理问题。此病病人的心理治疗应以解释、劝慰、开导、情绪支持、认知矫正为主要方法， 以减轻或消除病人的不良心理反应。自然，心理治疗不是此病的主要疗法。