皮肤粘膜淋巴结综合征mucocutaneous lymph node syndrome, MLNS

又叫川崎病，系多发于小儿皮肤与淋巴结病变的一组症群。病人主要有皮肤、粘膜损害及淋巴结肿大，表现为皮肤弥漫性红斑呈向心性，四肢皮肤水肿且硬化，掌趾潮红、眼结膜充血；耳后、枕后、颈部淋巴结肿大；可并有心、肝损害及无菌性脑膜炎。治疗：应用抗生素、激素及对症治疗，预后多良好。

皮肤粘膜淋巴结综合征mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS

亦称川崎病。为近年发现的一种原因不明以血管炎变为主的急性发热出疹性疾病。多见于5岁以前。主要表现为持续发热，先后出现结膜充血，口唇潮红、皲裂、糜烂，杨梅舌，手足硬肿、潮红、脱皮，淋巴结肿大，多发性红斑。可并发心肌炎、心包炎。白细胞总数及粒细胞增高。预后良好。无特效治疗。

皮肤粘膜淋巴结综合征

皮肤粘膜淋巴结综合征(简称MCLS) 是一种新的急性、热性发疹性疾病，其主要临床特点是持续性(超过5天)发热，皮肤粘膜弥漫性红疹，两眼球结膜充血，颈淋巴结肿大等。本病首先于日本由川崎报道，故又称川崎病。
病因迄今尚未明确，与下列因素有关。
(1) 感染： 多数作者均认为MCLS的许多临床特点，如皮肤红、肿、痛、热及关节炎、心肌炎，周围血白细胞增多，核左移，血沉增快等均支持系一种感染性疾病。但不少作者各自进行了有关病毒、细菌、原虫、弓型体、支原体、立克次体等多种病原体的反复研究，但至今仍未肯定。
(2) 变态反应： 川崎指出MCLS是宿主对抗原的一种异常反应，是以血管为中心的过敏性病变，很可能是多种抗原(包括病毒、细菌、寄生虫、药物等)刺激机体后，引起免疫复合物型变态反应，可见IgG（荧光抗体）沉着于血管壁。
(3) 其他因素： 认为本病可能是一种流行病。如发病有地理区域性。周围环境有污染物如化学洗涤剂或特殊药物的应用，以及外源性毒素等均支持本病可能为一种流行病。
本征目前尚无一种客观的特定确切方法确诊。诊断主要是依靠临床症状和体征特点，同时进行仔细鉴别诊断，排除相似的其他疾病。目前按川崎所提出，日本MCLS研究委员会所制订，1974年第二次修订的诊断标准如下：
(1) 主要症状：
❶发热持续5天以上，抗生素治疗无效。
❷四肢末端变化，在急性期手足硬性浮肿，掌跖及指趾端有红斑。恢复期甲床皮肤连接处有膜样脱皮。
❸多形性红斑： 躯干部为多，无水疱及痂皮形成。
❹一过性两眼球结膜充血。
❺口唇，口腔所见： 口唇潮红，杨莓舌； 口、咽部粘膜弥漫性充血。
❻颈部淋巴结肿胀：急性非化脓性，一过性。
(2) 次要症状：
❶心血管系统： 心脏听诊有奔马律，心音低钝，心音分裂，心动过速。心电图PR、QT延长、ST段及T波变化，低电压倾向，不整脉。
❷消化系：腹泻、呕吐、腹痛。
❸尿改变： 蛋白尿，尿沉渣中白细胞增多。
❹血液： 周围血白细胞增多、核左移、轻度贫血，血沉增快，CRP(+),ASO不升高，α2球蛋白增加。
(3) 偶见症状：
❶呼吸系： 咳嗽、流涕。
❷关节： 疼痛、肿胀。
❸其他： 如脑膜刺激症状，脑脊液淋巴细胞及蛋白质增多。轻度黄疸，血GPT升高等。
凡符合主要症状中4项以上者即可诊断。次要症状及偶见症状仅供参考。
本病主要应与临床常见的猩红热及渗出性多形红斑区别（见表）。

皮肤粘膜淋巴综合征与渗出性多形红斑、猩红热鉴别表

	皮肤粘膜淋 巴结综合征	渗出性多形 性红斑	猩红热
年 龄	小于5岁	3～30岁	2～8岁
眼	两眼球结膜充 血，无脓性分泌 及假膜形成	两眼紧闭，有粘 稠脓性分泌及假 膜形成	无改变
口唇	明显潮红	黑，有血瘀	无明显潮红
口腔	杨莓舌、口咽 部明显潮红	无杨莓舌，有疱 疹、溃疡和假膜 形成	杨莓舌伴链球 菌性扁桃腺炎
四肢末端	掌跖明显潮红 硬性水肿 指尖有膜样脱皮	无 无 无	无 无 有相似细屑脱 皮
红斑	多形性红斑	多形性红斑伴 水疱和结痂	弥漫性细小丘 疹及鲜红疹
颈淋巴结	常肿大非 化脓性	偶有肿大	偶肿，有时 为化脓性
生殖器	无明显改变	有时有疱 疹和溃疡	无
青霉素治疗	无 效	无 效	有 效
咽拭培养	不 定	不 定	A组溶血 性链球菌
季节改变	不明显，夏季较多	无	冬春季较多
冠状动脉 尸解发现	有明显改变	无	无

MCLS是一个良性自限性疾病，急性期约2周，绝大多数患儿经积极而适当的治疗均可康复。但尚有1～2%的死亡率，有的于起病2～3周后（即恢复期）可突然死亡，原因主要是心肌梗塞，尸解证实有冠状动脉血栓性脉管炎和动脉瘤破裂。有的病例经多次冠状动脉造影证明动脉瘤有逐渐消退趋向，提示本症预后良好。一次发病后可缓解或痊愈，但也有复发1～2次者。
由于病因未明，尚无有效治疗。因本病有冠状动脉炎伴发动脉瘤和血栓性闭塞引起猝死而令人关注，故探索对冠状动脉病变的有效疗法是燃眉之需，目前采取下述方面治疗：
❶抗感染： 认为MCLS是感染性疾病，虽然病原体尚未肯定，但临床仍未放弃抗生素的应用，直到体温消退，病情稳定为止。抗生素是否完全无效或能否控制病情，尚待进一步观察研究。
❷抗高凝： 当患者血小板增多或有冠状动脉栓塞者可用阿斯匹林、潘生丁或其他更强的抗凝剂如肝素、苄丙酮香豆素等。
❸抗变态反应： 认为MCLS为变态反应性疾病，则主张用肾上腺皮质激素，以抑制变态反应的发展，使症状陆续消退。如伴有心血管病变，应用肾上腺皮质激素是否可取，近年有新的看法。目前主张避免用肾上腺皮质醇，因该药对成纤维细胞产生破坏性作用而抑制动脉瘤内膜增殖，从而阻止了动脉瘤的恢复。用肾上腺皮质醇治疗者，血栓的发生率增多，促成了冠状动脉的闭塞，除非一开始就同时用抗凝治疗。如发病2～3周内有血小板增多症和血小板凝聚性升高时应用阿斯匹林(每日30mg/kg)，可明显降低血小板的凝聚，从而防止因冠状动脉血栓性闭塞而猝死。
❹支持疗法：病情严重者可少量多次输血浆、丙种球蛋白等，以给予适当支持，并给以充分营养。有心肌损害者可给营养心肌药物。此外，对水、电解质平衡、酸碱平衡等均需及时纠正。