狭颅症craniosynostosis

系由于颅缝过早融合而形成的一种头颅狭小的疾病。可因胚胎期发育异常而致，亦可由应用维生素D量过大而发生。颅缝过早融合的数目不一，如所有颅缝均融合可形成较匀称的尖头畸形，如仅矢状缝过早融合可形成舟状头，如双侧冠状缝过早融合可形成扁头畸形，如一侧冠状缝过早融合则形成斜头畸形。由于颅缝过早融合，则形成颅内高压而妨碍脑发育，故智能发育低下，并可因慢性颅内压增高而出现呕吐、抽搐、癫痫等症状。治疗：可在生后6个月～1岁内手术再造颅缝。

狭颅症

即颅缝早闭。

狭颅症

狭颅症又称颅狭窄畸形或颅缝早期融合症。其主要特征为头颅狭窄、颅内压增高和智能发育障碍。病因欠明，可能与胚胎期中发育障碍或缺乏某些基质、内分泌障碍、佝偻病、产伤或发生异位骨化中心等有关。主要临床表现为：
(1) 头颅畸形： 由于颅缝过早融合，甚至在出生前已融合，而融合的颅缝又可为一条或多条、其余颅缝仍按正常规律发育，结果便形成不同的畸形。如矢状缝过早融合形成舟状头或称长头畸形，两侧冠状缝过早融合形成短头畸形或称扁头畸形，一侧冠状缝过早融合形成斜头畸形，所有颅缝均过早融合则形成尖头畸形或称塔头畸形(图1)。如塔状颅合并面颅畸形则称颅面骨发育不全症。其主要特征为前头部大而陡直，眼大而宽阔、鼻根平坦及鼻呈钩形、上颌短缩而下颌前突等。

图1 颅狭窄畸形

1.舟状头 2.塔状头 3.扁头畸形

(2) 眼部症状：眶顶部在发育过程中受畸形发育影响，眼眶变浅，狭窄而引起眼球突出，并使眼球移向外侧，成为分离性斜眼。因常合并颅内压增高而引起视乳头水肿、视神经萎缩、视力减退、视野缺损乃至失明。
(3) 脑发育受限及颅内压增高征象： 因颅腔狭小而妨碍脑的发育，故智能发育落后，精神活动异常，并可致癫痫发作和其他神经症状，同时发生慢性颅内压增高症状。
典型病例诊断不难。婴儿头颅变形，如不能以分娩原因解释，或长期畸形不消失或见头颅过小等，应即早拍头颅X线片检查。颅缝过早融合者，可见颅缝消失，并代之以骨密度增加、有的尚略微向外或向内高起； 此外几乎均有明显颅内压增高现象，如脑回压迹显示特别清楚，鞍背变薄或消失等。上述各种表现均不见于小头畸形，后者系脑发育停滞所致，脑功能障碍更加明显，故两者易予鉴别。治疗的目的在于扩大颅腔，以利脑发育，并解除颅内压增高，一般主张在出生后6个月～1岁时手术为佳，因此时患儿的耐受力稍强。手术有两类：
❶颅缝再造术，切除已融合的颅缝。为了防止骨质迅速再生，须将颅缝处的骨质切去，使它成为1～1.5cm宽的骨缺损带、同时将两旁骨膜各切除宽约2～3cm，并对骨切除处的骨缘和显露在外的硬脑膜，用不含醋酸的Zenker液、60%碘酊或无水酒精涂布，最后用聚乙烯膜、钽箔或硅胶膜等，包住两侧的骨切除缘。根据同一原理和方法，也可以形成几个适当的浮动骨瓣，而不一定在颅缝处切除一条颅骨。对矢状缝融合者，只允许在其两旁分别各切除一条颅骨，以免引起矢状窦出血(图2)。
❷颅骨切除术，大体上可分为大块切除颅盖骨。其中应用较广的是颅缝再造术，切除一块颞部的骨板——颞肌下减压术。同时可将硬脑膜切开；广泛切除两侧的额骨、颞骨和顶骨，或者同时将颅前窝和颅中窝的骨质大部切除，眶顶部也包括在内。因为将来还要形成新颅骨，手术中应尽力保护骨膜和硬脑膜，尽量避免用电凝器止血。上述各种方法应根据病情和患儿年龄选用。婴幼儿手术时两侧应分次进行，并在治疗过程中，给予皮质类固醇。术后定期拍片复查。有的需要再次手术或再扩大切除颅骨的范围。

图2 狭颅症手术，颅骨切除范围示意图