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字词 焦磷酸钙沉着症
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义
焦磷酸钙沉着症

焦磷酸钙沉着症

焦磷酸钙沉着症(CPDD)是指因焦磷酸钙结晶(Ca2P2O7·2H2O,简称CaPPi)沉着在关节软骨而引起的发作性的大关节炎。由于焦磷酸钙结晶是在研究痛风性关节炎的关节液时发现的,故又称假痛风。和痛风性关节炎、羟磷灰石钙关节病统称为结晶性滑膜炎。又有人称本病、羟磷灰石钙关节病、正磷酸盐关节病为软骨钙化症。欧美、日本等国均有报道。
病因和发病机理 尚不明了,但与遗传、其他代谢病、骨关节炎、外伤等因素有关。CaPPi形成于关节软骨,当软骨出现破坏时它就进入到滑膜液或滑膜上皮细胞,被中性粒细胞作为异物而吞噬,中性粒细胞释放的溶酶体酶和趋向因子造成了局部关节的急性炎变。根据结晶进入滑膜的量和速度,决定了临床起病的缓急、症状轻重和病程的长短。CaPPi长期的沉积使关节结缔组织变性,造成关节的慢性炎症。焦磷酸盐是蛋白、脂类、磷酸、糖蛋白、核酸、激素等的代谢产物。正常人每日可产生数千克的焦磷酸盐,但迅速在局部组织水解为正磷酸盐,除有少量进入血浆和他处的体液外,其余均由肾脏排出。CP-DD和骨关节炎者由于关节局部焦磷酸盐的代谢异常导致了关节局部焦磷酸盐的浓度增高和沉着。有人认为可能和这种患者的焦磷酸酶缺乏或受到抑制有关。
临床表现 发病率随年龄而增高,故多见于50岁以上者。约1/4患者起病急骤,表现为单个或少数的大关节肿痛,其中以膝关节受累最为常见。关节症状在12~36h达高峰,持续数天到2周不等,能自限,不留有后遗症。上述发作常为外伤、手术、其他疾病所诱发。两次发作间期关节完全正常。这种临床类型常被称为假痛风。部分患者起病后,多关节炎,有晨僵,发作持续数周到数月。血沉快,低滴度的类风湿因子。这种类型被称为假类风湿关节炎。也有的患者表现为多个关节的退行性改变,其中以腰部最明显,因临床酷似骨关节炎而有假性骨关节炎之称,有少数患者,无明显临床症状,只因X线相而发现本病。有家族史者发病年龄较早,病情轻,单关节炎多,多通过常染色体遗传。焦磷酸钙沉积症伴随有其他系统性疾病,如血色病、副甲状腺功能亢进、肝豆状核变性、痛风等则为继发性焦磷酸钙沉积症; 否则为原发性焦磷酸钙沉积症。本病诊断依靠在关节液或滑膜中找到焦磷酸钙结晶。本结晶呈柱形或长菱形,长度为2~25μm,出现在局部细胞内或细胞外,在偏振显微镜下其双折光性极弱。98.9%急性发作期患者,关节中可找到结晶。局部关节X线相对诊断也有着重要意义,即在关节软骨部位出现钙化影,以半月板、耻骨联合、椎间盘处多见。有时同时示有骨关节炎改变。需与痛风、骨关节炎、类风湿关节炎进行鉴别诊断。
治疗 无特效法。急性发作期可服用非激素类抗炎药物,如布洛芬、消炎痛、阿司匹林等。秋水仙碱效果不明显。局部关节腔内注入强的松类药物亦为对症治疗的方法之一。对继发性焦磷酸钙沉积症除治疗关节病外,尚应积极治疗其伴随的原发系统病。

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