炎症性胆管狭窄

炎症性胆管狭窄亦称缩窄性胆管炎、肝门部肝管狭窄综合征、Mirrizi综合征，指继发于胆管感染、胆管溃疡、胆管周围炎的肝内、外胆管狭窄。与损伤性胆管狭窄不同，病变以瘢痕性狭窄为特点，肝胆管多呈环状，常位于左、右肝管汇合处，左肝管横部或二级肝内胆管汇合部。镜下狭窄处呈大量胶原组织增生及弹力纤维中断，狭窄近端胆管呈管状或囊状扩张，其中充满胆色素性结石，符合管壁溃疡修复所见。
肝胆管不同部位狭窄可引起肝脏不同改变。长期肝胆管狭窄引起的肝脏损害较肝胆管结石梗阻所致者更为严重。与胆总管狭窄相同，肝总管上端狭窄或双侧肝胆管狭窄均可引起肝脏双侧广泛病变。但一侧肝或一叶肝胆管狭窄则可引起区域性肝脏疾病特征性改变，使该部分肝组织萎缩，其余肝组织呈代偿性增生。后者可引起以肝门以下腔静脉为轴心向患侧移位。胆道造影可显示肝门

图1 经T形管胆道造影显示左右肝管开口
狭窄和肝内胆管扩张

图2 经皮肝穿刺胆管造影显示右肝管开口
狭窄不显影，肝右叶萎缩

向患侧移位和肝脏代偿性增大。有时患侧肝组织可成为一块纤维疤痕组织，内含扩张的胆管，其中充满色素性结石。此时，肝细胞已完全被纤维组织所代替，或在一片纤维组织中只残存少量岛状肝细胞团块。一侧肝胆管狭窄并不引起黄疸。
诊断主要依靠逆行或经皮肝穿刺胆道造影，及手术中探查。应与原发性硬化性胆管炎及硬化型肝胆管癌相鉴别。伴有长期胆道病史及肝胆管结石的肝胆管癌，常被误诊为炎症性狭窄，即使术中作冰冻切片亦在所难免，应予警惕。
治疗视狭窄部位及肝脏病变而异。二级分支以上狭窄，常属多发性且范围较小，一般不需手术，可作抗感染、利胆治疗。肝叶胆管或左、右肝胆管一级分支狭窄，由于病变广泛且可发生严重并发症，一般均需手术治疗。当合并急性梗阻性化脓性肝胆管炎时，手术时应将狭窄部扩张，使引流管置于狭窄近端，方能奏效。少数慢性期病人如肝门部肝胆管狭窄为环状，胆管周围炎症较轻，狭窄近端结石较少且能取尽者，可择期作局部整复手术，术后延长引流管放置时间。较重一侧或双侧肝门部肝胆管狭窄，应充分切开狭窄部，取尽结石，然后作肝胆管、胆总管空肠Y型吻合，吻合口应宽大，以免术后再度狭窄。肝胆管狭窄位于肝叶胆管开口者常见于肝左外叶，往往伴有肝实质严重损害，且狭窄以上结石难以取尽，此时宜采用肝叶切除术切除病灶。肝门部一侧肝管狭窄伴有该侧肝组织严重损害者，同样亦可采用左或右半肝切除术。此等病人由于病程较长，病侧肝组织损坏多伴有健侧肝组织代偿性增生，因而手术切除病肝并无损于肝功能，反能使之较术前有所改进。如病情极为复杂，有时亦可将肝叶切除术与肝门部肝胆管空肠吻合术联合应用。凡肝胆管主要狭窄未获解除时，忌作胆总管空肠吻合，因术后将增加胆道逆行感染机会，使效果欠佳。

图3切开左肝管开口部的狭窄（左图），作一广阔的左肝管、胆总管空肠Y型吻合（右图）