溶血性贫血rongxuexingpinxue

红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时所发生的贫血。正常红细胞的生存时间平均为120天左右，溶血性贫血的红细胞生存时间常缩短到15～20天以下，最短者仅数天。红细胞的过早破坏可发生在血管外或血管内。血管外溶血即红细胞被脾、肝中的巨噬细胞吞噬后破坏和消灭。血管内溶血是红细胞直接在血循环中破裂，血红蛋白被释放入血浆。当溶血增多时骨髓的造血功能如能代偿，可以不发生贫血。这种情况称为代偿性溶血病。但如果骨髓的造血功能已加速，而仍慢于红细胞被破坏的速度，便出现溶血性贫血。根据红细胞过早被破坏的根本原因，溶血性贫血可分为两大类：(1)红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。大多是先天性或遗传性的。其基本缺陷可以在红细胞膜、血红蛋白的分子结构与红细胞代谢有关的酶。但这种缺陷也可以是获得性的，例如阵发性睡眠性血红蛋白尿。(2) 细胞外因素所致的溶血性贫血。此类贫血都是后天获得的，是外来因素作用于红细胞使其发生某种改变而易被破坏，如免疫作用、化学、物理或生物学因素。溶血性贫血分急性和慢性两种。急性溶血性贫血起病急骤，出现寒战、高热、腰背痛、气促、腹痛，甚至出现血红蛋白尿（酱油尿）、黄疸及神志改变。慢性溶血性贫血起病缓慢，除贫血症状外，可有黄疸、肝脾大等。临床化验发现各种与红细胞破坏过多有关的结果 (如血清间接胆红素增多、尿胆元增多) 或代偿性增生加速的表现 (如网织红细胞增多、骨髓内幼红细胞增生明显增多)，均有助溶血的诊断。抗人球蛋白试验、红细胞形态的改变以及自溶血试验等则有助于确定是何种溶血性贫血。根据溶血性贫血性质不同，治疗方法也各不相同。

溶血性贫血rongxuexing pinxue

由于各种原因使红细胞易于破坏，寿命缩短，超过骨髓代偿能力所致的贫血。主要因先天的红细胞内在缺陷所致。红细胞外在因素异常，如免疫性溶血性贫血，常见于血型不合输血，非免疫性溶血性贫血，常因感染或药物等因素引起。症状：因病因不同，表现有所不同。急性溶血可见高热、头痛、腹痛、恶心、呕吐、腹泻、黄疸、血红蛋白尿等，甚至可出现心功能不全、休克、昏迷及急性肾功能不全。慢性溶血性贫血，可见长期衰弱、发育不良、苍白伴黄疸，常见肝、脾、淋巴结肿大。治疗：
❶急性溶血，去除病因，如控制感染和治疗原发病等。根据溶血轻重不同，采取不同的对症治疗。对自身免疫性溶血性贫血可用激素治疗。反复发作的溶血性贫血可考虑脾切除术。
❷慢性溶血的治疗以加强营养，限制活动，避免感染，应用肾上腺皮质激素及免疫抑制药，脾切除等方法为主。

溶血性贫血hemolytic anemia

系由各种原因造成红细胞破坏增速，超过造血补偿能力范围时，所引起的一种贫血。其原因很多，综合起来分为先天性红细胞缺陷与后天获得性两大类：先天性见于遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、血红蛋白病等；获得性溶血性贫血有自体免疫性溶血性贫血、非免疫性继发性溶血性贫血、人体外因所致溶血性贫血、细胞内缺陷等因素。临床表现与溶血性质、速度、溶血程度有关。一般慢性轻度溶血病人可有低热、全身不适、面色苍白或微黄、尿色黄等；较严重者除上述症状加重外，还有发热、黄疸明显、腰痛、尿少而色深、头痛、呕吐、寒战；如由大量异型输血或变态反应引起大量急性溶血，病人有严重贫血表现，出现循环衰竭、急性肾功能衰竭、休克等；病情缓慢时间长，可有肝、脾、淋巴结肿大，隐性黄疸与低热等。化验检查，红细胞过度破坏及红细胞代偿性增生的指标，如血中胆红素总量增加、粪中与尿中尿胆元增加、红细胞脆性增加等。需针对病因治疗，矫治贫血；保护肾功能等。

溶血性贫血hemolytic anemia

是各种原因引起红细胞破坏加速、骨髓造血功能失代偿所致的一类贫血。致病原因很多，可概括为红细胞内在异常及红细胞以外因素所致。临床共同特点为黄疸、贫血、脾大、网织红细胞增高，外周血可见幼红细胞、毫—周小体、卡传环、骨髓增生活跃，粒红比值减低等。治疗应根据原发病而定。

溶血性贫血

红细胞受各种不同病因影响，于周围血中过早破坏（生存时间缩短），如超过骨髓造血代偿功能，不能维持红细胞正常量时即出现溶血性贫血。正常骨髓有巨大的造血潜力，当红细胞破坏过多，代偿性增生可比平时增加6～8倍。正常红细胞生存时间为100～120天，如受不同病因影响，缩短到15天时，骨髓造血仍能代偿，不致出现贫血； 若红细胞破坏超过骨髓代偿功能的限度，则出现贫血现象，称代偿失调性溶血性贫血。成人和年长儿骨髓造血功能增生时，骨髓腔内的脂肪性骨髓转变成红骨髓，说明造血功能代偿力较好。婴儿期的骨髓腔内均为红髓，贫血时借助骨髓外（肝和脾） 代偿造血，代偿能力较低，故易出现代偿失调性溶血性贫血。
病理生理 红细胞过早破坏，可见于下列情况：
❶红细胞膜结构与功能异常；
❷红细胞丙酮酸激酶缺陷；
❸血红蛋白结构异常或形成沉淀，致使红细胞膜异常脆弱。以上病因可使红细胞于血管内、血管外或血管内外加速破坏。红细胞破坏后，血红素从血红蛋白释出，转变为胆红素，于血浆中与血清白蛋白连结形成非结合性胆红素，经肝脏转变为结合性胆红素而从胆道排出，至小肠还原成为尿胆元，大部分尿胆元由粪便排出，小部分由肠再吸收，最后经血流由肾脏排出。故溶血时血清非结合胆红素增加、粪与尿中尿胆原增加。
红细胞破坏后释放的血红蛋白尚与血清中结合珠蛋白相连结而于网状内皮系统内消失。结合珠蛋白因与大量血红蛋白连结，故血清中含量 (正常血清结合珠蛋白含量为50～150mg/dl)减少或消失。若血液中血红蛋白浓度超过结合珠蛋白的连结能力，则血红素将从游离血红蛋白分离，与血浆血红素结合蛋白(Hemopexin) 连结，故血清中该结合蛋白含量(正常为60～100mg/dl，新生儿为18mg/dl)降低。若该结合蛋白为血红素饱和，则过多的血红素与血清蛋白连结，形成高铁血红素白蛋白。急性发作的血管内溶血，尚可引起血红蛋白尿。慢性轻度溶血时则无明显血红蛋白尿，此时血红蛋白被肾小管反复吸收，于肾小管内形成含铁血黄素，随肾小管上皮细胞的脱落而从尿中排出。故检验尿沉淀物发现含铁血黄素时，可为慢性血管内溶血的诊断提供依据。
溶血性贫血可以促使红细胞生成素增加，红细胞增生明显活跃。骨髓检查可见大量新生红细胞，粒细胞/红细胞比例减低或倒置。红细胞系在骨髓中加速成熟，因而出现网织细胞增多和原红细胞。
诊断 溶血性贫血的诊断主要依靠下列三个证据：
(1) 红细胞破坏增加的证据：
❶血管外溶血者不结合胆红素增加，有黄疸，尿和粪的尿胆元排泄增加。
❷血管内溶血者血清结合珠蛋白减少，血浆中血红蛋白或变性血红蛋白常增加，出现血红蛋白尿或含铁血黄素尿。
(2) 红细胞代偿性增生的证据： 周围血液中网织细胞增加，幼红细胞和巨红细胞增多且呈多染性； 骨髓象示红细胞增生活跃，X线见骨髓腔增宽甚至引起骨胳畸形。肝脾大。
(3)红细胞生存时间缩短的直接测定：应用同位素³¹铬测定。
分类 溶血性贫血的分类见下表：

（一）先天性红细胞内在异常1.形态异常（红细胞膜缺陷）(1)遗传性球形细胞增多症(2)遗传性椭圆形细胞增多症(3)遗传性口形细胞增多症(4)棘形细胞增多症(5)固缩细胞增多症2.红细胞酶缺陷(1)红细胞无氧糖酵解途经中酶的缺陷如丙酮酸激酶缺陷，己糖激酶缺陷等(2)红细胞磷酸戊糖旁路中酶的缺陷如6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷(3)其他酶的缺陷如谷胱甘肽酶缺陷等3.血红蛋白异常（血红蛋白病）(1)地中海贫血（靶形细胞增多症）(2)镰状细胞贫血(3)其他血红蛋白病如血红蛋白C、D、E等（二）后天性红细胞外异常1.免疫性(1)新生儿同族抗体溶血性贫血(2)血型不符的输血反应(3)自身免疫性溶血性贫血如温抗体性、寒冷性溶血性贫血，由药物引起的溶血性贫血2.非免疫性(1)后天性红细胞膜缺陷如阵发性睡眠时血红蛋白尿、肝脏疾病并发症、尿毒症并发症、维生素E缺乏(2)红细胞损伤如微血管病性溶血性贫血(3)物理和化学因素(4)感染因素如病毒、细菌、寄生虫、DIC、继发于其他慢性疾病引起的贫血

较常见的各种溶血性贫血另列专门条目介绍。罕见的引起溶血性贫血的疾病简单介绍如下：
椭圆形细胞增多症(Elliptocytosis) 本病为常染色体显性遗传，周围血红细胞中有一定比例的椭圆形或卵圆形细胞(超过50%诊断意义较大)。常无症状，部分病儿有溶血性贫血和脾大，如症状明显，应脾切除治疗。
口形细胞增多症(Stomacytosis) 本病为先天性溶血性贫血之一。因红细胞中出现一苍白间隙，形状如口的外形(可占红细胞10～30%)故称。口形细胞内钠离子增加而钾离子减低，因而细胞内储水增多，渗透脆性增高。临床表现有溶血性贫血、间歇性黄疸和肝脾肿大。脾切除治疗可改善症状，但不能根治红细胞病变。口形红细胞可偶见于肝病、铅中毒和恶性肿瘤患者的血液中，但数量不多，应注意加以鉴别。
棘红细胞增多症 (Acanthocytosis) 本病为隐性遗传，患者红细胞有多形性棘刺外观特点，血液中胆固醇和β-脂蛋白值下降。除红细胞有特点外，可有色素性视网膜炎、肠吸收不良、脂肪障碍和脂肪泻以及神经症状等临床表现。贫血不明显，偶有轻度溶血性贫血。
丙酮酸激酶缺陷 本病为常染色体隐性遗传性疾病，因缺乏丙酮酸激酶，无氧糖酵解经路中ATP缺少。因钠大量进入红细胞而使它不能维持其稳定性，容易被破坏。患者均有不同程度的症状，常见临床表现为溶血性贫血，黄疸和脾大（新生儿黄疸亦较多见）。轻症者多可间歇出现贫血和黄疸，感染可使症状加重。周围血巨红细胞增多，有多染性，可见少数外形呈细刺状的固缩红细胞，网织细胞增多，血胆红素增高，红细胞丙酮酸激酶活力显著降低，仅及正常值的10～20%，或完全消失；杂合子患者则丙酮酸激酶活力降低到正常50%左右。重症需输血或换血治疗； 脾摘除可减少输血次数，但不能根治本病。
己糖激酶缺陷 本病少见，属常染色体隐性遗传。患儿生后出现慢性贫血，轻度黄疸和脾大。红细胞改变与丙酮酸激酶缺乏相似，网织细胞增加，胆红素增高。生化检验显示红细胞己糖激酶活力缺乏的特征。严重病例需输血或换血治疗。脾摘除治疗效果与丙酮酸激酶缺乏相似。
谷胱甘肽缺陷 本病为常染色体隐性遗传，由于谷胱甘肽合成障碍，红细胞还原型谷胱甘肽 (GSH)减少，因而不能维持红细胞的稳定性(见“6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症”条，254页)。谷胱甘肽的合成分二步，第一步需要丙种谷酰胺-半胱氨酸合成酶 (Glutamyl-CysteineSynthetase)。第二步需要谷胱甘肽合成酶(GlutathioneSynthetase)，任何一种酶的缺乏，均可使谷胱甘肽特别是还原型谷胱甘肽减少。服用伯氨喹啉等氧化剂药物容易引起溶血性贫血，表现与6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症相似。红细胞形态无改变，溶血发作时可见网织细胞增多，自身溶血试验示脆性增加，加入葡萄糖或磷酸腺苷不能纠正。本病与6-磷葡萄糖脱氢酶缺乏症的鉴别，应根据生化检验。
维生素E缺乏 维生素E具有对抗氧化剂功能，起保持红细胞膜完整性的作用，缺乏时可发生溶血性贫血。多见于新生儿，未成熟儿肠道吸收功能不全，更易发生维生素E缺乏。患儿红细胞因收缩而见周边不光滑，呈棘刺状突出，与棘红细胞增多症和婴儿固缩细胞增多症所见相似。随着婴儿长大，肠吸收功能成熟，病情自行缓解。未成熟患儿可给予维生素E注射或水溶剂口服，若同时给予铁剂治疗，效果更好。
婴儿固缩细胞增多症 (Infantile pyknocytosis) 本病见于新生儿，生后数天出现溶血性贫血。其特点为周围血出现大量较小的、深染的、周边有刺状突出的红细胞，称固缩细胞； 与维生素E缺乏的贫血相似。正常新生儿和未成熟儿亦可发现固缩细胞，但一般不超过2%; 本病患儿的血液则可高达50%。本病病因未明，可能系红细胞外血管因素引起。因用正常红细胞输给患儿亦可有同样改变。临床表现贫血、黄疸和肝脾大； 严重者可出现高胆红素血症。应与常见的新生儿溶血症鉴别，注意检查血型、血象和抗人球蛋白试验。本病临床经过较轻，常于6个月内自愈。在婴儿期间，6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏、感染和败血症引起的DIC以及未成熟儿维生素E缺乏等均能引起类似本病的红细胞改变，故现认为婴儿固缩细胞增多症不能作为一独立的疾病。
阵发性睡眠性血红蛋白尿 小儿少见，病因未明，可能因红细胞膜功能改变与正常血清中某种成分如镁离子、解裂素和补体样成分互相作用而引起溶血。因而间歇出现轻度贫血，黄疸和脾大，并多于夜间或早晨起床后出现血红蛋白尿； 感染或输血可加重溶血。亦可出现血栓形成或骨髓再生障碍危象等合并症。实验室检查，有血管内溶血改变，周围血红细胞和血小板计数减低或（和）白细胞减少。作Ham试验，用患者的红细胞与正常人酸化的血清孵于37℃中，若6～24小时后出现溶血，可以证实系红细胞缺陷。给患者输血时，可因正常血液中的补体引起溶血反应。故输血治疗时宜用生理盐水洗过的红细胞，或先输入5%右旋糖酐以防止患者血中的红细胞被输入血清所破坏。
自身免疫性溶血性贫血 由于某些原因引起自身抗体的产生，这些抗体或吸附于红细胞表面的抗原上，或游离于血液中，致使红细胞加速破坏而引起贫血，称自身免疫性溶血性贫血。又可分为：
温抗体性溶血性贫血 属于免疫球蛋白G自身抗体引起。此种抗体，可用抗人球蛋白血清或补体特异(抗C3，抗R₃) 的抗人球蛋白血清作直接抗人球蛋白 (Coombs)试验得以证明。本病多继发于慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、全身性红斑狼疮。临床有轻度以至严重危及生命的溶血性贫血、黄疸和脾大。周围血红细胞呈多染性和球形细胞改变，网织细胞增多。诊断可作直接抗人球蛋白试验，并应寻找诱发的病因。肾上腺皮质类激素如强的松每日1～2mg/kg(最多可用每日6mg/kg)对轻症效果良好。奏效后继续给予维持剂量至血红蛋白和网织细胞恢复正常，再延续数月。若效果不满意可作脾切除治疗，亦可选用免疫抑制性药物。
寒冷抗体性溶血症 本病又分为冷凝集素病和阵发性冷性血红蛋白尿两种。
(1) 冷凝集素病： 患者血液冷凝集素增加，多继发于支原体肺炎或传染性单核细胞增多症，亦可见于肿瘤和网织细胞增多症。冷凝集素系一种免疫球蛋白M抗体，如血液中含量增高，于机体受冷部位与补体互相作用即引起血管内溶血。临床症状不一，轻者无症状，重者出现手足紫钳，急性溶血和血红蛋白尿。慢性原发性病例，可见贫血和雷诺症象。有时可见血红蛋白尿。实验室检查具有溶血性贫血特征，红细胞于4℃下自身凝集，至37℃则凝集消失。冷凝集素滴度明显增高。直接抗人球蛋白试验阳性。本病不一定需要治疗； 使患者保暖一般可自愈。继发于淋巴瘤者应行化学治疗。少数较重的原发性病例应用抗肿瘤药如苯丁酸氮芥(又名瘤可宁、CB₁₃₄₈)有一定效果。
(2) 阵发性冷性血红蛋白尿： 本病系由冷溶血素(Donath-Landsteiner hemolysin，系一种冷型免疫球蛋白G)所致，以急性溶血和血红蛋白尿为特征。临床少见。可为原发或继发于梅毒、麻疹和腮腺炎，症状表现为间歇性血管内溶血和血尿。重症需输血治疗。
Lederer贫血 本病多见于小儿，临床上溶血性贫血排除其他疾病后一般属于本病。急性发作，多见有贫血、黄疸、血红蛋白尿、呕吐，腹痛，衰弱和发热，可有脾大。多继发于感染或败血症。实验室检查除溶血性贫血特点外，见周围血白细胞增加。本病病情轻，病程短，能自然痊愈，少数重症则需输血治疗。

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溶血性贫血

溶血性贫血是红细胞破坏加速而骨髓造血功能代偿不足时所发生的贫血。正常红细胞的生存时间平均为120天左右，溶血性贫血时红细胞的生存时间有不同程度的缩短，最短者仅数天。当溶血增多时，如果骨髓的造血功能本来是正常的，骨髓的代偿性造血功能可比平时增强好几倍，可以不发生贫血。这种情况称为代偿性溶血病。但如果骨髓的造血功能虽已加速但慢于红细胞被破坏的速度，于是贫血出现。
多种其他种贫血如广泛转移癌、白血病、恶性淋巴瘤、肾功能衰竭、肝病、类风湿性关节炎以及巨幼细胞贫血的红细胞生命也是缩短的，但缩短较少，而红细胞的生成减慢是发生贫血更重要的原因，故这些贫血虽然有溶血的因素，但不以溶血性贫血称。
分类 根据红细胞过早被破坏的根本原因，溶血性贫血可以分成两大类（见表）。

溶血性贫血分类

红细胞内在异常所致的溶血性贫血

先天性 细胞膜缺陷 遗传性球形细胞增多症 遗传性椭圆形细胞增多症 遗传性口形细胞增多症 酶缺乏 丙酮酸激酶或红细胞糖无氧酵解途径中其他酶缺乏 所致的溶血性贫血 葡萄糖6磷酸脱氢酶或磷酸己糖途径中其他酶缺乏 所致的溶血性贫血 血红蛋白异常 血红蛋白病 镰形细胞贫血 其他纯合子异常血红蛋白病(HbC、HbE、HbD 等)、不稳定血红蛋白病 海洋性贫血 纯合子β海洋性贫血 血红蛋白H病 卟啉代谢异常

（续表）

先天性红细胞生成性卟啉病 红细胞生成性原卟啉病 获得性 阵发性睡眠性血红蛋白尿 细胞外因素所致的溶血性贫血 免疫溶血性贫血 自体免疫溶血性贫血 温抗体 冷抗体 新生儿同种免疫溶血病 血型不合的输血反应 药物诱发的免疫溶血性贫血 机械性溶血性贫血 创伤性心源性溶血性贫血 微血管病性溶血性贫血 行军性血红蛋白尿 其他化学、物理、生物因素所致的溶血性贫血 化学物品及药品所致溶血性贫血 感染所致溶血性贫血 生物毒素所致溶血性贫血 烧伤所致溶血性贫血 脾机能亢进

(1) 红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血： 破坏红细胞的机制是正常的，但红细胞本身存在着缺陷，以致易被破坏。这种缺陷大多数是先天性或遗传性的，基本的缺陷主要与红细胞的细胞膜、与红细胞能量代谢有关的酶和血红蛋白分子三种成分有关。
(2)异常的溶血机制所致的溶血性贫血： 红细胞本来是正常的，但可因异常溶血机制的作用，使红细胞发生某种改变而被破坏。这种红细胞以外的因素是后天获得的，它们可以是异常的免疫作用，或化学、物理或生物因素。在少数情况下，红细胞内在或外源性的溶血因素在同一个病人可以同时存在。
正常红细胞的破坏和血红蛋白的降解 正常红细胞的生命平均为120天左右。红细胞的完整与其正常的代谢活动有关，其中酶系统的活动，从细胞内葡萄糖产生能量对细胞完整的维持特别重要。当红细胞衰老时，可能糖分解系统不能维持其功能，以致能量的产生不足或停止，结果这种无用的细胞被脾、肝、骨髓等器官中单核-巨噬细胞系统的吞噬细胞从血循环中被清除出去。这种无用细胞的表面可能发生了某些改变因而易被吞噬。正常人也可能发生血管内溶血，但仅是极轻度的。
衰老的红细胞被吞噬破坏后，血红蛋白从红细胞中被释放出来，在吞噬细胞内发生分解。最先分解成珠蛋白和血红素。珠蛋白部分回入机体代谢的“蛋白质池”，降解为氨基酸，可被重新利用以合成蛋白质。血红素部分中的铁与卟啉环分离，从新进入血浆，与转铁蛋白结合，被输送至骨髓内重新被利用以合成血红蛋白或被输送至单核-巨噬细胞系统内进入“贮存铁池”。卟啉环被微粒体中的血红素加氧酶分解为胆绿素和一氧化碳。胆绿素再被胆绿素还原酶转变成胆红素。
胆红素进入血浆，与白蛋白形成一复合物，被肝脏摄取。这种胆红素称为间接胆红素或未结合胆红素。在肝脏中胆红素与葡糖醛酸形成胆红素葡糖苷酸，然后从胆管中排出。这种胆红素被称为直接胆红素或结合胆红素。正常人血清中的胆红素大多是未结合胆红素。结合胆红素比未结合胆红素易溶解于水，能通过肾小球膜，当血清中结合胆红素浓度高时，能从尿中排出，而未结合胆红素不能从尿中排出。
结合胆红素从肝脏通过胆管进入肠道，在大肠中，经过细菌丛的作用，被还原成几种类似的化合物，通常称为尿胆原，其中约10～20%能被肠道吸收进入门静脉，大部分再被肝脏随胆汁排入肠道，这一循环称为胆色素的肠-肝循环。被肠道吸收的尿胆原中有一小部分进入全身血循环，而被肾脏从尿中排出。不过尿中排出的尿胆原并非完全源自正常的衰老红细胞的破坏性代谢，核素研究示其中有约10～20%的尿胆原源自骨髓的红细胞无效性生成、血红素的合成过剩和非血红蛋白血红素在肝脏中的转换。
溶血增多的特征 有以下几个方面：
红细胞生存时间的缩短 用核素法测得红细胞生存时间的缩短是溶血增多或溶血性贫血最直接的证据（对可疑病例这种技术特别有价值）。红细胞可用放射性铬(⁵¹Cr)或放射性二异丙基氟磷酸(DF³²P或³H-DFP)为标志。通常都采用⁵¹Cr法，因此法可作体表扫描，从而决定红细胞在脾内是否有积滞和破坏过多，有助于决定脾切除是否有适应证。⁵¹Cr以铬酸盐的形式注射入静脉后，能与血红蛋白A的β链结合。循环血液中⁵¹Cr的放射性减少至注射时的半数时称为T1/2 (51Cr)，正常的T1/2 (⁵¹Cr)为25～35天。T1/2 (⁵¹Cr)短于正常表示红细胞的生存时间缩短，也表示溶血增多。血红蛋白破坏增多的表现 有以下各点：
(1)血清胆红素增多和黄疸： 血清间接胆红素增多和临床上出现黄疸是溶血增多的重要证据，但并非必不可少的发现，因为这些表现不但与溶血的程度和速度有关，且与肝脏处理过多胆红素的功能也有关。因此，没有黄疸，血清间接胆红素也不增高，并不能排除溶血性贫血的诊断。
(2)尿胆原的排泄增加： 胆红素代谢的主要产物是尿胆原，故溶血增多时，粪和尿中尿胆原的排泄量均增多。正常人粪中尿胆原的排出量大多为100～200mg/d(范围50～300mg/d)，在溶血性贫血时常增至400～1000mg/d。但是由于测定方法困难，现在已很少用。正常人24小时尿内尿胆原的排泄量不超过4mg，在急性溶血时，排泄量增多，但在慢性溶血时常不增多。因此，尿中尿胆原不增多并不能排除溶血病。尿中尿胆原的排泄量不但与溶血的程度和速度有关，与肝功能也关系密切，肝功能损害时，尿内尿胆原的排泄量也增多。
(3)血浆结合珠蛋白的减少或消失：结合珠蛋白(ha-ptoglobin)是一种α₂糖蛋白，能与血红蛋白及某些血红蛋白的衍生物结合。游离的血红蛋白能通过正常的肾小球而从尿中排出，但与结合珠蛋白结合后，由于分子量大，未能通过肾小球而不从尿中排出。每一结合珠蛋白分子能与血红蛋白分解后的2个αβ二聚体结合，结合后主要被肝细胞从血浆中清除，因此，血浆中的结合珠蛋白暂时减少或消失，直至3～6天后再恢复正常。血浆结合珠蛋白的含量通常以能结合多少血红蛋白量为表达形式，正常结合珠蛋白量为0.5～1.5g/L。无论血管内溶血或血管外溶血，血浆结合珠蛋白浓度均降低或消失。当血浆结合珠蛋白降至0.1g/L时，常表示红细胞的破坏超过正常2～3倍或T1/2(⁵¹Cr)已降至17天或17天以下时。血浆结合珠蛋白的减少即使对轻度的溶血也是一个很好的指标。不过，血浆结合珠蛋白减少也可见于肝细胞功能损害时。在感染或炎症、恶性疾病或类固醇治疗，血浆结合珠蛋白可以增多，故如果溶血性贫血病人同时有这些情况时，血浆结合珠蛋白的测定不一定完全消失。
(4) 血浆血结素的减少： 血结素(hemopexin)是一种血浆β糖蛋白，能与血红素结合。血浆血结素的正常浓度为0.5～1.0g/L。大量血管内溶血时血浆中存在着较多血红蛋白，如果超过了结合珠蛋白所能结合的量时，游离的血红蛋白转变成高铁血红蛋白，高铁血红蛋白又分解为高铁血红素和珠蛋白。高铁血红素与血结素结合成复合物而被肝细胞清除，防止了高铁血红素通过肾小球从尿中排出。当发生血管内溶血时，血浆血结素浓度常降低，但如溶血较轻时，不一定降低。因此，血结素的测定对轻度溶血不很敏感，但它是严重血管内溶血的良好指标。(5)血浆高铁血红白蛋白： 当血浆中存在着未结合的血红蛋白或血红素而结合珠蛋白和血结素已都被消耗时，血浆白蛋白能与血红素结合成高铁皿红白蛋白(methemalbumin)。这种化合物使血浆变成金黄色或棕色。它的存在可用吸收光带的测定(Schumn试验)测知。一次急性溶血后，它在血浆中可持续存在数天。血浆中如能测出有高铁血红白蛋白，可诊断为血管内溶血，但如检查结果阴性并不排除血管内溶血的存在。
(6)血红蛋白血症、含铁血黄素尿和血红蛋白尿：当发生大量血管内溶血时，从红细胞内释放出来的血红蛋白进入血浆，如果超过了血结素所能结合的量，便出现血红蛋白血症(hemoglobinemia)，游离的血红蛋白在血浆内的浓度大多为100～200mg/dl(正常一般不超过0.6mg/dl)。当血红蛋白浓度高时，血浆可呈浅红至红色。过多的血浆游离血红蛋白可通过肾小球，如果超过了肾小管再吸收的限度可自尿中排出，发生血红蛋白尿，尿色可变成暗红色至酱油样黑色。红色是在碱性尿液中氧合血红蛋白所产生，棕黑色是因血红蛋白在酸性尿中氧化为高铁血红蛋白所产生。血浆和尿中的血红蛋白均可用分光镜检查得到证实。
血红蛋白在肾小管中可发生分解，被释放出来的铁可以含铁血黄素的形式贮存于肾小管的细胞内。当肾小管的细胞脱落时，含铁血黄素颗粒可随同细胞从尿中排出，称为含铁血黄素尿，尿的沉渣经亚铁氰化钾染色后，可见到细胞内和细胞外的蓝色圆形铁颗粒。含铁血黄素尿常出现于慢性血管内溶血时，特别是阵发性睡眠性血红蛋白尿，即使血红蛋白尿不存在时，尿沉渣中含铁血黄素颗粒亦常阳性.
(7)血浆乳酸脱氢酶： 溶血性贫血患者的血浆乳酸脱氢酶(LDH)大多增高。其原因是本来在红细胞内的LDH因红细胞破坏时被释放入血浆之故。不过，这种发现是非特异性的。
红细胞代偿性增生加速的表现 当溶血增多时，红细胞生成素的分泌增多，刺激骨髓红系细胞的增生，出现下列各种表现。
(1)外周血液中网织红细胞增多和出现幼红细胞： 极大多数溶血病或溶血性贫血患者的网织红细胞计数是增高的，一般是贫血越严重，网织红细胞计数也越高，但是两者不一定平行。溶血增多时网织红细胞计数大多在5～20%间(正常0.2～2.0%)，但少数病人可高达50～70%，甚至更高。当有红细胞无效性生成时，网织红细胞计数常常仅有轻度增高。少数溶血较轻的病人，网织红细胞计数可以在正常范围内。当溶血性贫血发生急性再生障碍危象时，网织红细胞计数本来高的可以降至正常范围内，甚至都消失。
溶血性贫血患者的外周血流中可有少数有核红细胞出现。在网织红细胞计数较高的病人中，血液中有核红细胞也较多。婴幼儿患溶血病时，血液中可出现较多幼红细胞。某些溶血性贫血，例如海洋性贫血，脾切除后血液中常出现大量幼红细胞。
(2)其他血象改变： 在溶血性贫血的血片中可见到较多体积较大的多染细胞，这种细胞实际上即网织红细胞.这种细胞较多时，MCV常有所增高。嗜碱性点彩细胞也常增多。红细胞大小不匀和异形常较明显。染色质微粒可出现，在婴儿和脾已切除的病人中，这一发现尤为明显。
中性粒细胞和血小板在急性溶血时常常增多，有时血片中可出现晚幼粒和中幼粒细胞，产生类白血病血象。
(3)骨髓幼红细胞增生过多： 骨髓穿刺示有核细胞增多而脂肪减少。涂片中正常的幼红细胞显著增多，粒：红比例从正常的2～3:1，变成1:1或1:2左右。幼红细胞的有丝分裂象增多。
某些遗传性的溶血性贫血由于患者自幼即有骨髓增生过多，常常发生骨的改变，X线检查显示颅骨的板障增宽，颅顶（特别是额骨和顶骨）增厚。骨小梁与骨板形成垂直角度，给人以“头发直立”或“刷子”样的印象。这种情况最多见于纯合子β海洋性贫血，较少见于镰形细胞贫血，在其他种溶血性贫血中罕见。长骨方面特别是掌骨也有不少变化(参见“海洋性贫血”条)。
红细胞损坏的表现 某些溶血性贫血由于红细胞外因素对红细胞的损坏作用，可使红细胞在形态上或生理功能方面发生变化，例如出现球形细胞增多和渗透脆性增高，破碎细胞、变性珠蛋白小体。这些异常发现常提示贫血是溶血性的。
(1)球形细胞增多： 正常的红细胞是两面凹呈圆盘形，球形细胞的厚度增大，直径较小，其体积正常或轻度减少而面积减少较多，因此面积：体积的比率低于正常。在血片中看起来较小，而染色较深，中心淡染区消失。
球形细胞可以先天即已形成或后天外来因素所造成。因此，球形细胞增多可出现于多种溶血性贫血，它并不对某一种贫血具有特殊的诊断意义。先天即已形成者见于遗传性球形细胞增多症，其缺陷是先天即有的细胞膜异常，球形细胞增多是溶血发生的原因。后天发生的球形细胞增多是因外来因素损坏了本来是正常的红细胞膜的结果，这种情况常见于自体免疫溶血性贫血、化学物质、感染或烧伤所引起的溶血性贫血，以及新生儿抗A的溶血病等。这些疾病时出现的球形细胞增多是溶血造成的结果。
(2) 红细胞的渗透脆性增高： 球形红细胞由于面积：体积的比率下降，故在低渗的盐溶液中比正常红细胞容易发生溶血。在球形细胞增多的溶血性贫血，红细胞的渗透脆性经常增高。故红细胞渗透脆性试验对测知球形细胞增多很敏感； 当球形细胞增多较少而在血片中不易发现时，此试验往往已可显示结果异常。红细胞在37℃无菌温育24小时后再作渗透脆性试验，对较轻的遗传性球形细胞增多症的诊断尤其有价值。
渗透脆性减低常出现于有靶形细胞(红细胞面积：体积比率增高)的贫血如海洋性贫血、HbC病、HbE病和较重的缺铁性贫血等。
(3) 红细胞破碎： 红细胞膜受到外来某些机械性或化学的损伤时红细胞可发生破碎，但裂口可被封住，变成三角形、盔形或新月形。这种情况最多见于创伤性心源性溶血性贫血、微血管病性溶血性贫血和化学物质引起的溶血性贫血。
(4)变性珠蛋白小体： 变性珠蛋白小体，亦称Heinz小体(Heinz bodies)，普通染色时不能看到，但用甲紫作体外活体染色，在红细胞膜下可见到圆形包涵物。这种小体出现于红细胞的还原能力不足以消除过多的氧化剂作用时。这种情况出现于G6PD缺乏或其他磷酸己糖途径中酶缺乏引起的贫血和不稳定血红蛋白病。变性珠蛋白小体也可出现于α海洋性贫血和β海洋性贫血。脾脏能将这种小体从红细胞上挖除（红细胞变成球形细胞），因此在脾脏未切除时，含有变性珠蛋白小体的红细胞不易见到（除非血液在体外加氧化剂温育后），而在脾切除后则在血液中大量出现。
上述一些发现都是溶血性贫血或某些溶血性贫血的共同发现。有一些发现或试验对某些特殊类型的溶血性贫血在诊断上具有特殊意义，例如酸化血清溶血试验或蔗糖溶血试验、抗人球蛋白试验，热变性试验（亦称热不稳定试验）血红蛋白电泳等。

溶血性贫血

hemlolytic anemia