毛发上皮瘤

毛发上皮瘤又称囊性腺样上皮瘤、多发性良性囊性上皮瘤、Balzer皮脂腺瘤，为一遗传性疾患，其特征为发生在面部特别是鼻唇沟的多数小肿瘤。好发于青年或发育期，分多发性和单发性两种。多发性属显性遗传，常有家族史，瘤细胞起源于向毛囊分化的细胞。常在20岁以前发病，好发在面部，沿二侧鼻唇沟发出。其次鼻、额和上唇，偶尔眼睑、颈和耳廓亦可发生，极少数可在头皮和背部。常同时发出多个损害，约2～5mm直径大小，为半透明肤色坚实丘疹，上有少数扩张的毛细管。在头几年内增大，以后保持不变。新损害可陆续出现，有时数个损害相互融合形成大的肿块，无主观不适，偶有轻度烧灼和瘙痒感，在眼睑部可影响视力。单发性者无遗传史，损害通常在10～30岁发生，80%以上位在面部，其他如头皮、颈、背、上臂和股部亦有发生，为坚实、皮肤色，约0.5cm或稍大。
组织病理上多发性和单发性的组织象相似。真皮中可见被发育良好的纤维性基质围绕的不规则的基底细胞，其上表皮突变薄变平，有轻度角化过度和毛囊栓，约1/3病例可见肿瘤小叶附着于表皮，但很少附着于成熟毛囊。肿瘤小叶是由基底样细胞组成，其周边的细胞排列成栅状，中央则为相连表皮束形成的花边样网状结构，围绕小面积基质，偶尔呈实体状，其中可有小的囊性空隙，于基质和基底样细胞岛屿间，可见不等数目的角质囊肿，其囊壁由胞核较空，胞浆嗜酸性细胞构成，中心为嗜酸性角质物。本病需与汗腺瘤鉴别，后者发生在眼睑周围，颈前，胸和后背亦可发生，损害一般较小和较一致。另需与痣样基底细胞上皮瘤综合征区别，该病发生的部位无一定，早期即可溃破，尚伴有其他一些畸形。对多发性病例，一般不需治疗，除非损害较大而且发生在眼睑影响视力，则需进行手术切除。单发性损害可手术或激光治疗。