植物神经肿瘤

植物神经肿瘤多起源于交感神经系统，极少起源于副交感神经系统，主要有成神经细胞瘤、神经节细胞瘤和嗜铬细胞瘤三种。
❶成神经细胞瘤为起源于交感神经系统的原始细胞——神经母细胞的高度恶性肿瘤。病人多为8岁以内的幼婴儿。肿瘤发生于肾上腺髓质者占2/3以上，其次为颈部及纵膈的交感神经节。常早期出现远处转移，以颅骨、眼眶及其他骨胳转移为多。右侧肾上腺肿瘤可沿门静脉转移至肝，左侧者则可转移至胰腺。原发肿瘤的体积不大，往往因转移病灶出现始被认识。肿瘤多为圆形或呈分叶状，色灰白，中等硬度。瘤细胞呈小圆形，似淋巴细胞，或长形而有深染的卵圆形核。细胞排列混乱，偶组成菊花状。间质少，可能有出血、坏死。肿瘤生长较大时，可压迫周围结构而出现症状，也可长入椎管内。转移至颅骨、眼眶时，可致颅骨隆起、眼球突出。转移至肝则致肝大、贫血等。由于肿瘤生长很快，早期转移，故预后不良。仅个别病人在治疗过程中偶可趋向良性或钙化，其原因不明。此瘤对放射治疗较敏感，未转移者可以手术切除，手术后加用放射治疗。已转移者只能采用放射加化学疗法。
❷神经节细胞瘤为起源于交感神经节细胞的良性肿瘤，多位于脊柱两旁交感神经链和肾上腺髓质。病人多为20岁以下之青少年。肿瘤生长缓慢，有包膜、表面光滑、圆形、偶呈分叶状、质硬、剖面多呈灰白或微黄、显微镜下可见神经纤维、多极形神经节细胞及胶质细胞。症状多为邻近组织受压的表现，依肿瘤所在部位而有所不同，位于颈部者可引起患侧颈交感神经麻痹综合征。手术切除后效果良好，但如切除不彻底常可复发。
❸嗜铬细胞瘤又称副神经节瘤，为起源于嗜铬色素细胞的良性肿瘤，分布于交感神经节、肾上腺髓质、颈动脉体及颈静脉球等处。位于交感神经节及肾上腺髓质者称嗜铬细胞瘤，前者分布于腹腔和胸腔，一般无明显临床特征，常为手术后的病理学诊断，后者常引起阵发性高血压症，为泌尿科范围内的特征性综合征，位于颈动脉体及颈静脉球者又名化学感受体瘤。颈动脉体瘤位于颈动脉窦及颈动脉分叉处，肿瘤常可将该处颈动脉包绕起来。早期无明显症状，长大后可压迫神经血管而引起舌下、舌咽、迷走、副神经等的功能障碍及脑的血供障碍。颈部可摸到球状肿块，有明显的搏动感及震颤。动脉造影可见血供丰富之肿瘤及颈动脉局部狭窄或变形。应手术全部切除肿瘤，并作好颈动脉的修补。颈静脉球瘤主要发生于耳蜗内，有时也可见于颈静脉孔附近，甚至广泛侵入颅内。肿瘤大多生长缓慢，多见于女性，位于中耳者首先引起耳聋及耳道出血，侵入颅内者则表现为Ⅶ～Ⅻ颅神经麻痹症状，晚期可有患侧肢体共济失调及颅内压增高，颅X平片看到骨质破坏有助于诊断。治疗以手术切除为主，局限于中耳者一般能全切除而根治，已侵入或长于颅内者大多难以全部切除，可在术后加用放射治疗。
上述三种肿瘤皆分泌肾上腺素及异丙肾上腺素，故在患者的血和尿中会出现儿茶酚胺及其代谢产物的增高如胱硫醚尿、β-氨基-异丁酸尿。