桥脑中央髓鞘溶解

本病是一种见于长期饮酒或营养不良者以假性球麻痹和意识障碍为特征的罕见疾病。
病因不明。除见于长期饮酒或营养不良者外，本病尚可并发于其他若干疾病，如：威涅克脑病、肝硬化、慢性肝病、肝豆状核变性、白血病、尿毒症、恶性肿瘤、严重感染等的恶液质状态。近年来发现患者抗利尿激素增多，可能是在营养不良基础上发生的代谢紊乱所致。
病变集中于桥脑底部中央有分界清楚的双侧对称的髓鞘崩解病灶；病灶向四周扩散，向上可至大脑脚水平，向下可到延髓前端，但不侵及脑干的被盖和顶盖部。髓鞘崩解伴有神经胶质和吞噬细胞的反应，但轴突、神经细胞和血管大都完整。大脑和桥脑有轻度或中度水肿。
多见于中年成人，但也可见于小儿。男女差别不大。亚急性或急性发病，进行性加重。患者可有强哭、下肢轻瘫或四肢瘫，多为松弛性、腱反射消失、锥体束征阳性。可有面肌和舌肌麻痹，吞咽和构音困难，大小便失禁，去脑强直，“锁闭”综合征和昏迷等。患者可有低血压和电解质紊乱特别是低血钠，常在数周内死亡。
各种原因引起的中毒或代谢障碍或恶液质患者，如出现上述征象，均应考虑本病。应与桥脑肿瘤或基底动脉血栓鉴别。
无特效治疗。应解除脑水肿，可用甘露醇及地塞米松，纠正电解质紊乱，给予大量维生素。注意心脏和呼吸情况，必要时给予人工辅助呼吸。