松软婴综合征

婴儿出生后缺乏应有的肌紧张而呈现肌肉松弛现象称松软婴综合征(Floppy baby syndrome)。未成熟儿肌张力亦低下，其肌松弛程度可作为衡量神经系统成熟指标之一。松软婴综合征不包括未成熟儿的肌张力低下。这些婴儿肌张力低，肌力弱，运动发育落后于正常。有些婴儿于出生时尚正常，但数月后逐渐活动减少。肌松弛可能为进行性，亦可能稳定而渐趋好转，按其发病原因而异。故松软婴综合征是一组包罗多种病因的临床现象而非独立疾病诊断。
肌紧张度是肌肉对被动牵伸的阻力，至少与两种因素有关： 一是与肌肉、肌腱、及周围结缔组织固有的粘滞弹性(viscoelasticity)有关，另一是与肌肉舒缩的神经控制有关。故许多不同疾病均可引起松软婴综合征，大致有以下一些病因：
❶神经系统病变： 中枢及周围神经病变均有可能于一定阶段内呈现肌张力低下现象。例如部分脑性瘫痪患儿早期肌张力低下，以后逐渐增高，其他如无张力型脑性瘫痪、进行性脊髓肌萎缩、周围神经病变。脊髓损伤早期，病变以下部位肌张力亦减低。
❷肌肉疾病： 如先天性肌病、先天性进行性肌营养不良症、多发性肌炎、新生儿重症肌无力等。
❸先天性代谢病及内分泌障碍： 如苯丙酮尿症等氨基酸代谢障碍、糖原代谢病Ⅱ型、婴儿高钙血症、低钾血症、甲状腺功能减退、脂肪泻等。
❹结缔组织病： 如蜘蛛样指趾综合征，Ehlers-Danlos综合征、先天性成骨不全、先天性关节松弛等。
❺其他如严重的营养不良及先天性心脏病、Prader-Willi综合征、21-三体综合征及先天性脑发育障碍等。上述疾病均可见有关条目。
所谓先天性肌病是指近年来应用电子显微镜及组织化学技术而辨明了的几种少见的肌肉疾病，其共同特点是自幼肌张力低下，肌力减退，动作发育落后，血清CPK正常或稍增高，肌电图正常或呈肌病型。预后虽各有所不同，但大多发展缓慢或能缓解。临床难以鉴别而必须根据肌肉活体组织检查的资料才能确诊，因各有其不同的肌纤维结构改变。属于该组疾病者有中央轴肌病、棒状体肌病、肌管型肌病、线粒体肌病等。大多数为常染色体显性或隐性遗传病，有些遗传型式未明。发病机理未明。有些后天获得性肌病亦有类似结构改变。目前无特殊治疗方法，以防治呼吸道感染及肢体畸形为主。