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系一种先天性发育异常性疾病。肝内胆管、肝管或总胆管发育障碍或因炎症闭塞而致。临床表现：新生儿出生后即有黄疸，且持续加深，粪便呈灰白色，直接胆红素持续增高。超声检查有助于诊断。此种病儿以早期手术为佳。
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