掌跖角化牙周变性综合征

掌跖角化牙周变性综合征又称Papillon-Lefevre综合征，为一种具有掌、跖角化和牙周变性，使乳齿和恒齿脱落的综合征。病因未明，有些病例上代无病，有近亲婚姻史，而第二代间有同病。掌、跖角化和牙周变性在1～4岁间同时出现。在出乳牙时，掌跖充血发红，整个掌跖均匀地出现角化，可扩展到手足侧面。有的在跟、腱、肘和胫骨粗隆处也有角化增多。夏季消失，出臭汗，冬季变粗厚。毛发正常或稀少。患儿的乳齿按正常时间和顺序长出，但当掌跖出现角化时，牙龈红肿，很易出血，发恶臭，大约在出最后一个乳磨牙时，牙周韧带已腐烂，有深的牙周脓肿。在4～5岁时开始牙齿松动，逐一脱落，炎症渐消退。恒齿的变化和乳齿相同，出牙后因牙周变性而逐一脱落，到16岁时除第三磨牙外，全都脱落。在小脑蒂和脉络膜里有钙质沉淀。此外，偶有细长手指，远端指骨骨质溶解、骨成熟延迟，全身性骨质疏松、小眼球等。组织病理示皮损有角化过度，棘层肥厚。牙周炎处有牙周膜和牙槽骨吸收。根据掌跖角化、牙周变性和X线检查头颅示在小脑蒂和脉络膜里有钙化，可以诊断。治疗应注意口腔卫生，给装假牙，夏季掌跖搽15～20%三氯化铝溶液，冬季搽角质松解剂。