慢性皮肤粘膜念珠菌病

慢性皮肤粘膜念珠菌病属免疫缺陷病，本病以皮肤、粘膜和指甲慢性白色念珠菌感染，常合并内分泌疾患并伴有选择性细胞免疫缺陷为特征，为常染色体隐性遗传，男女皆可患病。病因尚不清楚。
本病可于1岁或迟至20岁发病，主要为皮肤、粘膜和指甲的慢性念珠菌感染，多侵及口腔粘膜，其次为手、足和面部皮肤以及指、趾甲等部位，年长女性可有念珠菌性阴道炎。皮肤病变呈离心性分布，为肉芽肿样损害，严重者呈“套袖”状，皮损与健康皮肤界限分明，感染顽固且难以治愈，唯仅限于皮肤和粘膜，未见播散至血液或其他器官。少数患者可发生其他真菌感染，偶有急、慢性肝炎史。
常合并内分泌疾病。有些病人念珠菌感染首发症状后，经数年乃至数十年发现内分泌病，也可在念珠菌感染发生前10～15年先有内分泌病。常见为甲状旁腺功能低下和低血钙所致之手足抽搐及阿狄森病所致之色素沉着；其次可合并甲状腺功能低下，糖尿病和恶性贫血等。由于全身感染少见，本病可存活至20～30岁，但患阿狄森病时可无原发症状而突然死亡。
本病患者周围血淋巴细胞总数正常，体液免疫正常，体内可有高滴度的念珠菌抗体和自身抗体，绝大部分患儿对念珠菌抗原的迟发性皮肤试验阴性。
根据慢性念珠菌病的典型临床表现以及局部治疗的耐药等不难作出诊断。但尚需排除胸腺发育不良综合征、严重联合免疫缺陷病、共济失调-毛细血管扩张症等其他类型免疫缺陷病。
本病一经确诊，应进行全面内分泌功能检查，包括肾上腺、垂体、甲状腺、甲状旁腺和胰腺等，由于内分泌病为进行性，故需定期随访，必要时须重复内分泌功能试验。对迟发内分泌病患者，即使目前尚无念珠菌感染亦应考虑本病可能。
起病初局部应用抗真菌制剂治疗尚有效，随则发生耐药，致感染难以控制，严重病例可静脉注射二性霉素B，同时皮下注射转移因子可有一定疗效。转移因子得自念珠菌抗原皮肤试验阳性的正常供体，最好多次重复治疗。近用胎儿胸腺移植获一定疗效。对内分泌病，尚无有效治疗方法，必要时给替代疗法。