心内膜胶原弹力纤维增生症

本病亦称心内膜硬化、心肌内膜胶原弹力纤维增生症、胎儿心内膜炎。系指因胶原和弹力纤维增生所致的心内膜弥漫性增厚。肉眼可见心内膜有一层数毫米厚、坚挺的乳白色纤维组织所覆盖。病变主要累及左心室； 约60%病例同时累及左心房，20%病例累及右心室，右心房受累者极少。一般分为三类：单独累及心脏房室的；合并累及瓣膜的(主动脉瓣、二尖瓣为主，肺动脉瓣、三尖瓣次之)；并发先天性心血管发育畸形的(如主动脉缩窄、动脉导管未闭、冠状动脉起源异常、主动脉瓣闭锁、二尖瓣闭锁等)。
本病主要发生于婴幼儿，也见于成人甚至老年人。女性稍多于男性，17～30%病例可有家族史。病原尚不清楚。心内膜心肌炎(如Coxsackie B或腮腺炎病毒感染)，卵圆孔早闭引起的左心缺氧，先天性发育缺陷，胶原病，自家免疫、代谢性疾病，母体毒素，遗传因素等均是可能的发病因素。呼吸困难、咳嗽、气喘、进行性心脏增大和充血性心力衰竭为主要临床表现。心音轻或有奔马律，常无杂音，累及瓣膜者可出现病理性杂音。发病初期无青紫，转入慢性后可有青紫及肝脏肿大。心电图多示有左心室肥厚。
X线平片主要征象(X片-62):心脏中至重度增大，以左心室为主。心影近似“主动脉”型或“主动脉普遍扩大”型。也有心脏呈球形增大者。心胸比率为0.69左右(0.56～0.80)。透视下心脏搏动普遍减弱，尤以左心缘明显，甚或近乎消失而右缘搏动正常，后者更具诊断价值。反复心力衰竭后，右心房、室亦可增大。大多数病例均有不同程度肺淤血，间质性肺水肿等肺静脉高压及左心衰竭征象。偶尔示有肺动脉段扩张、凸出。心功能代偿期，肺血管纹理可在正常范围。
心血管造影：根据左心室的大小分为扩张型及收缩型。扩张型：左心室腔扩大，心壁增厚。心脏收缩和舒张期心室大小几无改变。左心房也多扩大，常并有二尖瓣关闭不全。其他心腔多不扩大。左心室排空时间延长。收缩型：左心室不扩大或缩小。但室壁肥厚，收缩无力。心脏收缩和舒张期左心室变形，但造影剂不能很快排空。左心房可增大且肺动脉扩张。
本病之X线所见需与左冠状动脉起自肺动脉的畸形、冠状动脉钙化、心肌糖元累积症、原发性心肌病、心肌炎等鉴别。当心脏极度扩大时还需与大量心包积液鉴别。