两性畸形

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染色体性别(核性别)、性腺性别、内外生殖器性别在个体发育过程中出现不一致的一种性分化异常病。

一类为真两性畸形：两种性腺各居一侧，或同在一侧形成卵巢睾丸，外生殖器呈男性、女性或两性。性染色体为XX者占50%，余为XY或嵌合体。另一类为假两性畸形，又分女假两性畸形，性染色体为XX，性腺为卵巢，而外生殖器为男性型；男假两性畸形，性染色体为XY，性腺为睾丸，而外生殖器为女性型。经末梢血染色体核型分析及尿酶缺陷测定确定其性别及类型。治疗取决于诊断时的年龄和对内外生殖器的功能估价，行内外生殖器的矫形术，青春期后给予相应的性激素替代治疗。