幼淋巴细胞白血病

幼淋巴细胞白血病是一种特殊类型的淋巴细胞白血病，临床表现以脾脏肿大，而淋巴结肿大不明显或无肿大；白细胞数往往很高，常在10万/μl以上；白血病细胞几全为特殊形态的幼淋巴细胞； 一般慢性淋巴细胞白血病的治疗药物对本病疗效很差； 病程较慢性淋巴细胞白血病为短。本病多发生于60岁以上的病例，发生率较慢性淋巴细胞白血病为低，1974年前此类白血病都被归属于慢性淋巴细胞白血病范围。诊断的主要依据为白血病细胞的特殊形态，细胞形态比淋巴细胞略大，比原淋巴细胞为小；胞浆亦较小淋巴细胞略多；细胞核染色质结构如小淋巴细胞，但有大而明显的核仁。核染色质和核仁的特征在透射电镜下尤为突出，核周染色质结成块状，核内亦有或多或少的异染色质存在，核仁很大。这些特征和慢性淋巴细胞白血病的小淋巴细胞不同，后者有相似的染色质结构，浆内异染色质可更多，而核仁很小；亦和淋巴肉瘤细胞不同，后者核周染色质结块较小较薄，核内异染色质不多。慢性淋巴细胞白血病和淋巴肉瘤细胞白血病的血液中，可有少数类似幼淋巴细胞白血病的细胞，但不会很多。故电镜较一般美蓝-伊红染色在对本病与慢淋、肉瘤细胞白血病的鉴别更有价值。免疫学检查示此类病例中约25%属T-淋巴细胞型，75%属B-淋巴细胞型。白血病细胞的细胞化学符合一般淋巴细胞白血病特征。以慢淋和淋巴肉瘤细胞白血病的化疗方案治疗本病效果不佳，中数生存时间仅17周。目前治疗方法为小剂量脾脏照射，白细胞除去术，脾切除或应用CHOP联合化疗(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松)能延长部分病例的生存时间。