巨结肠
巨结肠分为先天性巨结肠和继发性巨结肠两种。
先天性巨结肠 本病可能由于结肠壁内神经节细胞先天缺如或数目稀少所致,.但确切的发病机理仍在探讨中。病变段多较短且多局限于直肠及乙状结肠远端,约20%左右病例病变段较长,少数病变段可很长并波及全部结肠。病变段功能障碍使其经常处于收缩状态形成功能性梗阻,粪便停留在病变段以上肠管,引起后者代偿性扩张及肌肉肥厚。临床上新生儿多有反复发作的顽固性便秘、腹胀、呕吐等病史,常在出生后二日内出现,灌肠或服药后可暂时缓解,但不久又再发生。
X线检查是诊断巨结肠的重要方法。在新生儿期可先摄腹部平片以排除其他先天性病变,当提示有巨结肠时才辅以钡剂灌肠检查。由于新生儿期结肠较冗长且肠袋不明显,平片上不易区分结肠与小肠。常显示有低位结肠梗阻,侧位片常见充气肠管终止在骶骨前方,直肠内一般都无气体。钡剂灌肠由于病变存在时间尚短,病变段以上肠管还未产生明显的代偿性扩张和肌肉肥厚,因此灌注过程中不能见到扩张区,这时观察钡剂排空的过程对诊断很有帮助。正常新生儿灌肠后容易排出钡剂,若24或48小时后仍有大量钡剂潴留在直肠、乙状结肠内,结合病史当可作出巨结肠的诊断。
儿童由于症状典型,都作钡剂灌肠以了解病变部位和长短。为避免引起水中毒,需用生理盐水做清洁灌肠和调制钡剂。并在透视下仔细寻找狭窄与扩张肠段交界区域。诊断明确后即需作清洁灌肠,促使钡剂排出。X线表现:
❶狭窄段,多处于肠管远端,为神经异常区,它表现不一,可为一长段肠管收缩狭窄,或为较短一小节狭窄,有的可有两段相间隔的狭窄区,有的甚至看不到明显狭窄区,但由于其上端见到明显扩张肠管而显示出相对肠管狭窄。有的病变区部位靠近肛门,不易显示。
❷扩张段,处在肠管近段,腔大、肌肉肥厚,内中常可见横行排列平行的粘膜皱褶。
❸移行段,大多数巨结肠狭窄段与扩张段分界明显,但有的其间逐渐扩大呈圆锥形的移行段,这是由于狭窄段被潴留粪便扩张所致。
❹排便后常有大量钡剂停留在病变以上的肠管内。
继发性巨结肠 多出现在较年长儿童和老年人。病因甚多,可因排便习惯训练不当、克汀病、肛门区手术后、骶椎病变、服过量安坦类药物、结肠梗阻等引起,肠壁上并无神经节细胞缺少或缺如。其X线表现多为直肠以上肠管明显扩大,粪便堆积,无狭窄段或移行段,结合病史当可作出诊断。