尤文瘤Ewing tumor

亦称尤文肉瘤。是发生于骨髓的高度恶性肿瘤。长骨多见。瘤细胞较少，组织图象与神经母细胞瘤近似。糖原染色阳性。临床表现有疼痛、发热、白细胞增高等。

尤文瘤

尤文瘤是一种比较少见、高度恶性的原发骨肿瘤，起源于骨髓的不成熟网状细胞或原始间叶组织。肿瘤细胞类似淋巴肉瘤或网状细胞肉瘤，呈圆形或卵圆形，胞膜不清，胞浆稀少。如瘤细胞中央坏死，则可形成假菊花团的细胞排列形态。本病好发于5～15岁儿童之长骨骨干，但肋骨、脊柱、骨盆等亦可发病。临床症状与骨髓炎类似。尤文瘤的基本X线征象是骨松质、骨皮质的溶骨性和浸润性破坏，与不同程度和不同形状的骨膜反应。
以长骨为例，典型X线表现： 肿瘤位于骨干中段髓腔内，沿骨干长轴均匀扩展，可侵犯骨干大部，甚至整个骨干。早期，受累骨松质呈鼠咬状破坏。以后，溶骨现象加重，破坏区融合，由内向外骨皮质发生虫蚀状破坏，骨髓腔呈梭形膨胀。随着肿瘤生长，可出现两侧对称之葱皮状骨膜反应(X片-172)。约半数病例除葱皮状骨膜反应外尚有光芒状骨膜反应，有时于肿瘤两端可见袖口征状骨膜反应。个别病例在髓腔内可见骨质硬化改变。晚期，肿瘤突破骨皮质向周围发展，可形成界限不清的软组织肿块。其他如肋骨、脊柱、骨盆等处之尤文瘤的X线表现，虽与长骨有所不同，但亦以溶骨破坏为主，并可出现相应的骨膜反应（有的可不出现）以及软组织肿块。
尤文瘤预后不良，极易发生早期转移，最常见之转移部位为肺部及躯干骨。骨转移瘤的X线表现为多数大小不等的结节状溶骨破坏区，其内无骨化或钙化。肿瘤转移全身后，患者常于1～11/2年内死亡。尤文瘤对放射治疗很敏感，照射后，肿块迅速缩小甚至消失，疼痛减轻，溶骨破坏亦可恢复正常。大多数尤文瘤的X线表现并不典型，因此很难单纯依靠X线表现作出诊断，必须密切结合临床资料进行综合分析。尤文瘤应与急性骨髓炎、成神经细胞瘤、骨网状细胞肉瘤等进行鉴别。