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又叫Kugelberg-Welander病，系进行性脊肌萎缩症的一个类型。本病呈常染色体隐性或显性遗传，多在学龄前起病。临床表现为肢带受累较远端小肌肉为明显，有脊柱前倾、步态不稳、起卧困难等。此病为良性，发病20年后仍可行走。本病可用物理疗法，补给营养肌肉、神经药物等。
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