家族性良性慢性天疱疮familial benign pemphigus

系一种少见的家族遗传性皮肤病（亦可以没有家族遗传史）。多在青春期开始发病。病变好发生在颈部、腋窝、腹股沟、肛门周围。病损为成群的水疱，疱壁易破而形成糜烂面，上面结厚痂。周边可有炎症浸润，偶有增殖性损害。自觉搔痒。病程为慢性经过，恢复与复发交替进行。50岁左右自愈。治疗：氨苯砜对本病有效；亦可用肾上腺皮质激素；抗感染；加强护理。

家族性良性慢性天疱疮

家族性良性慢性天疱疮又名Hailey-Hailey病，是一种罕见的遗传性疾病。由不规则的显性基因引起，大多数患者有家族史。可能是表皮细胞张力细丝和桥粒复合物的合成或成熟障碍，或者是细胞间物质的合成障碍，使棘细胞有先天性的松解趋向，在外来刺激的作用下，如摩擦、寒冷、紫外线等，即引起棘细胞的松解而发生本病。比较重要的激发因子是感染，如葡萄球菌、念珠菌及病毒等。本病没有发现特殊抗体。通常自青年或成年时期开始发病。基本损害为发于红斑或正常皮肤上的成群水疱，很快混浊并发展成为松弛性大疱，破裂后形成糜烂面，覆以琥珀色痂。表皮松解征阳性。有时中心部分自然消退而边缘部分发炎及结痂，并逐渐向外扩展而成为环形或回状。反复发作后，表面可形成柔软而扁平潮湿的增殖性损害。多见于颈侧、腋下、腹股沟、胸、背部、外生殖器及肛门附近。可仅发于一处，亦可多处发生。自觉瘙痒。偶有口腔粘膜糜烂。夏季多汗，常促使皮损加重。
组织病理颇似寻常型天疱疮，有时两者很难区别。但本病的棘细胞松解较广泛，棘细胞的损害程度较轻，可见少许细胞间桥残留，疱腔裂隙较小，且有少数病例有角化不良。电镜下可看到最早的改变是张力细丝与桥粒分离，失去细胞间的粘合力。
皮损能自然消退，又再复发。治疗主要是对症和控制继发感染。皮损多时可用皮质激素。平时应预防外伤及感染。