室间隔缺损ventricular septal defect

指左、右心室间有异常沟通。是由于胚胎期室间隔发育不全所致。可导致血液从左心室流入右心室，加重心脏和肺血管负担。缺损小者无明显症状，较大者常有心悸、气急。胸骨左缘可闻及收缩期杂音并伴有震颤。X线、超声心动图及心导管检查可明确诊断。宜手术治疗。

室间隔缺损

本病发生于室间隔的膜部或肌部。前者缺损较大，多见； 后者缺损较小，且可多发或呈筛孔状。在通常情况下，左室压力显著高于右室，故为心室的左向右分流。分流量取决于缺损大小和两侧心室的压力差。小的缺损一般不影响心脏功能，但临床检查可有响亮杂音。缺损大者，肺循环的血流量可增至体循环的3～5倍。左、右心室因负荷增多而扩张肥厚。持续肺循环血流量增多可使肺循环阻力增大，以至发展为肺动脉高压，从而引起双向或右向左分流，并出现紫绀，而导致所谓“Eisenmenger综合征”。室间隔缺损并发肺动脉高压的发病年龄一般比房间隔缺损小，发病率比房间隔缺损高。
小的缺损X线表现常不明显。有时可见左室轻微增大，偶然右室也可略为增大，肺动脉段轻度凸出以及轻度肺血增多。缺损较大而分流量多时，心脏常有中度和重度增大。增大范围可涉及左、右心室。肺动脉段可更加突出，但一般不如房间隔缺损明显。左心房可轻度增大。主动脉结大小往往正常。肺门及肺野血管增粗，肺门搏动增强，但均较房间隔缺损者为轻(X片-68)。肺动脉压显著增高而临床尚无明显紫绀时 （即分流仍以左向右为主），心脏增大及肺血增多均更加明显，肺动脉压接近或超过肺动脉压水平时，临床可出现紫绀(即Eisenmenger综合征)，心脏增大程度反较前为小，但右心室增大及肺动脉段凸出则更加显著。
右心导管检查可确定诊断。诊断不明确，需与其他左向右分流或复杂畸形鉴别，或需除外伴发畸形（如动脉导管未闭等）时，则可进行心血管造影。选择性左心室造影可观察心室水平的左向右分流或与其他分流畸形鉴别，主动脉造影对伴发的动脉导管未闭的诊断帮助更大。

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室间隔缺损

室间隔缺损为常见的先天性心脏畸形，约占先天性心血管畸形之25～30%。室间隔缺损可单独存在，也可与其他心血管畸形同时发生，如大动脉错位，法乐四联症等。
室间隔缺损的大小、形状、部位，各有不同，适合于外科手术的分类是：
❶室上嵴上型。
❷室上嵴下型。
❸膜部型。
❹肌部型四种。
室间隔缺损时，由于左心室压力超过右心室故其血流方向从左向右，属左向右分流型先心病，分流量的大小随缺损直径大小、部位和肺循环阻力而有所变异，血流动力学的变化与分流量的大小直接相关。小型缺损，肺血流量小于体循环一倍时，心脏及主肺动脉大小基本正常。中型缺损，肺血流量超过体循环1～2倍时，左心室射血工作量及舒张期负荷量均有增加，致使左心房、左心室肥大。大型缺损，肺血流量超过体循环3倍以上时，随病程进展，不仅左心房、左心室、肺动脉扩大，而且肺小动脉因肺血流量及压力持续增加而产生动力性高压，右心室由于工作负荷增加也随之产生肥大，日久肺小动脉肌层发生代偿性增厚，内膜增生、坏死并纤维化，致管腔狭小，甚至完全阻塞形成器质性肺动脉高压。此时左向右分流减少或产生双向分流，患儿出现紫绀，称艾生曼格(Eisenm-enger)综合征，则失去手术治疗机会。临床表现，小型缺损可无症状，且有自然闭合机会。常于体检时发现胸骨左缘第3～4肋间有粗糙Ⅲ级全收缩期杂音，伴局限震颤。大型缺损往往于出生1～2个月后即出现呼吸急促、多汗、吮奶中断，瘦小及易患呼吸道感染等症状，重者可反复发生肺炎、心衰。胸前有隆起，心尖搏动明显，胸骨左缘第4～5肋间可闻及粗糙Ⅳ级全收缩期杂音，震颤广泛，肺动脉第二心音亢进。中型缺损的临床表现居于二者之间。X线胸片，小型缺损心影可正常，肺野轻度充血。大型缺损见心影增大，以左心室为主，或双心室增大，肺动脉圆椎突出，肺野明显充血。有器质性肺动脉高压者见肺门血管增粗，但至肺门外侧血管影突然变细，肺野清晰，此种病例不宜手术。心电图检查，小型缺损可无异常，大型缺损示左心室肥大或双心室肥大波形。中型缺损多示左心室肥大波形。肺动脉高压肺血流量减少者示右心室肥大波形，V1呈rSR′型，R′波极大，V5有深S波而RV6振幅较前降低，TV1可能转为直立。心导管检查为确诊和鉴别诊断的必要条件，尤因小儿易并发其他心血管畸形，且临床体征并不典型，容易误诊。近年来扇型超声检查的经验逐渐丰富有取代之势。典型病例不需进行心血管造影检查。治疗依赖手术。
(1) 手术适应证： 室间隔缺损的手术年龄有日渐提早趋势。大型室间隔缺损患儿，如不及时手术，自然病死率甚高，且肺动脉高压不断发展，相应增加手术危险性，甚至失去手术机会。肺动脉环束术治疗大型室间隔缺损适应证为：
❶6个月以下婴儿反复发作心力衰竭及肺炎者。
❷有喂养困难，体重不增者。
❸内科治疗不能改善症状者。
❹肺动脉高压经随访，无减轻表现者。
近年来1岁以内严重型室间隔缺损患儿，采用体外循环或深低温暂停循环直视修补缺损作一期根治，也获得较好成绩。但多数学者认为这类患儿有心力衰竭，不能用毛地黄和利尿剂控制；或肺部严重感染，不能用抗生素有效控制，年龄于3～6个月以内者，仍可考虑作肺动脉环束术，以减少肺血流量，改善心肺功能，至2岁后再施行直视修补术较为妥当。对一般病例，鉴于缺损有自然闭合的可能，可于年龄较大时手术。但自然闭合的年龄约90%于8岁以前，故估计缺损在1cm直径以上的病例，宜于学龄前期修补缺损。
(2) 手术方法：
❶肺动脉环束术： 从左第三肋间前外侧切口进胸，分离肺动脉和主动脉根部间隔，测定肺动脉周径，取宽10mm之聚四氟乙烯条(涤纶条易引起较多纤维疤痕，对二期手术不利)绕过肺动脉将粗大之肺动脉环束至与主动脉直径相仿后，用针线缝固，如用压力测定作为环束标准，应使肺动脉压力比环束前下降1/3，同时右心室压力比环束前上升1/4。此手术死亡率约5～10%。
❷直视修补缺损术： 常用方法是于体外循环下视缺损大小，直接或用补片缝补缺孔。具体缝补方法各异，关键是设法避免缝补时误伤房室传导系统，造成术后完全性房室传导阻滞的致命性并发症，尤其于缝补隔瓣后型膜部缺损时更应注意。对10mm直径以下的圆锥部缺损多主张用带垫片褥式缝合法； 10mm直径以上者主张用补片缝补，以免术后复发。膜部大缺损的后缘有传导束走过，此处缝合时，可于三尖瓣根部及缺损下部肌缘右心室侧(超越边缘3～4mm)用带垫褥式缝合2～3针以避开传导束。其他缺损边缘可用连续缝合，补片放置在右心侧。
(3) 术后护理及术后并发症： 中、小型缺损手术后的经过大多顺利。大型缺损伴肺动脉高压者，尤其婴幼儿，术后多出现呼吸道并发症，手术虽满意而术后常因肺部并发症死亡，因此术后护理甚为重要，必须严格执行以下要求：
❶术后常规使用性能良好的小儿呼吸机辅助呼吸。
❷保留经鼻腔气管插管1～3天，若不能脱离呼吸机需做气管切开。
❸肺顺应性差或有毛细支气管痉挛者，应及时采用呼气末正压(PEEP)辅助呼吸。
❹每1/2～1小时吸痰一次，并加强呼吸道湿热雾化，吸痰时严格执行无菌操作。
❺随时注意呼吸机同步、潮气量、呼吸时间比、呼吸频率、氧气浓度等是否适宜。
❻停用呼吸机拔除气管插管前，均应经过过渡性措施及血气分析，不可贸然停用或拔除。
除呼吸道并发症外，应注意房室传导阻滞、感染、出血、心包填塞等并发症。

室间隔缺损ventricular septal defect

系常见的先天性心脏病，分为：
❶室间隔膜部缺损(membranous septal defect):较常见，是由于心内膜垫发育不良或球嵴和动脉干嵴未发育所致；
❷室间隔肌部缺损(muscular septal defect):较少见，是由于在其形成过程中，肌膜组织过度吸收，造成室间隔肌部出现一个或多个孔道，使左、右心室相通。