女性生殖器肿瘤

小儿女性生殖器肿瘤少见，但多为恶性。患儿腹部隆起，大小便困难，非典型阴道出血，多毛，性早熟等常被忽略而不能及时诊断。女性生殖器肿瘤中儿童及青年的发生率略大于1%。恶性肿瘤多发生于卵巢，累及子宫、阴道及膀胱较少，于儿童死亡病例中，约3%死于恶性生殖器肿瘤。
阴唇肿瘤 为来自胚胎时中肾、副中肾管系统的囊肿，皮肤器官的潴留囊肿以及皮肤的良、恶性肿瘤。
(1) 囊肿： 处女膜囊肿及尿道旁腺囊肿均属于发育不良性囊肿：前者可自处女膜环生长，无痛，偶见于新生儿，出生后几周内多自行消失，继续存在可切除；后者有同样表现，易切除。阴唇的汗腺及皮脂腺常于炎症后形成潴留囊肿，有疼痛及热感，可用1:5,000过锰酸钾液坐浴，囊肿较大者需切除，以免复发。前庭大腺囊肿是前庭大腺发炎后出口愈着所致的潴留囊肿，可见于儿童，但青春期以后多见。囊肿造口或切除后，预后良好。
(2) 良性肿瘤： 主要为阴唇色素痣、血管瘤及尖锐湿疣。
阴唇色素痣：棕色者每隔半年、石墨色者每隔8周随访一次，持续2年以上，严密注意其生长情况。一般于全麻下（不用局麻）连同脂肪组织一并切除；如为恶性，按成人阴唇恶性肿瘤治疗。
阴唇血管瘤：多位于大阴唇，患儿内裤上可有血斑，皮肤有局限性红色或棕红色区域，表面稍隆起或呈海绵状。小的阴唇部血管瘤宜及早切除，以防发展扩大；巨大的血管瘤切除困难，可试用激素治疗。
阴唇尖锐湿疣：是一种多发性、乳头状阴唇肿瘤，儿童罕见，青年并不少见。卫生习惯不良，阴道分泌物过多与感染的共同作用易形成阴唇湿疣。由于内裤摩擦及尿液刺激，有时剧烈疼痛。这种上皮增殖性病变开始稀疏，继之聚积扩大。早期病变为淡红色，晚期变为棕色，有时并发滴虫及白色念珠菌感染。一般用20%足叶草脂局部腐蚀，勿伤及周围皮肤。大的湿疣电切后迅速痊愈，尿道周围难以电切者，用点状电凝法处理。
(3) 恶性肿瘤： 儿童阴唇癌，并非扁平上皮型，而为腺癌。内裤有血迹。不明原因的、久治不愈的溃疡，应尽早电刀切除。
阴道肿瘤
(1)囊肿： 多为个体发育不良性囊肿，来自卵巢冠纵管(Gartner)或副中肾管(Müller)。囊肿增大后出现压迫症状。囊肿破裂后从阴道流出清亮或血性的粘液或液体。肛查：阴道部位有紧张弹性感，阴道内常见连续排列或单个豌豆、扁豆或胡桃大小的囊肿。
(2) 良性肿瘤： 主要为血管瘤及阴道腺病。阴道血管瘤患儿有非典型阴道出血，出血较多者通过阴道镜作冷冻治疗。儿童的阴道正在生长发育，治疗时应防止瘢痕形成，个别病例术后再作阴道成形术。阴道腺病来自副中肾管，有粘厚白带，偶混有少许血液，阴道内有天鹅绒样、红色区域，接触容易出血。通过活体组织检查，确诊后切除。
(3) 恶性肿瘤： 阴道葡萄样横纹肌肉瘤是小儿阴道肿瘤中最常见、最恶性的肿瘤，多见于2岁以内，阴道出血或排出髓样组织，晚期始有症状，肿瘤为葡萄样，多扩散至直肠、膀胱，甚至布满小骨盆腔，腹股沟淋巴结肿大。术前根据需要行膀胱镜检、直肠镜检、静脉尿路造影、结肠造影及淋巴造影，可确定病变范围，行阴唇阴道根治术或盆腔清扫术，术后可获局部痊愈，但晚期转移至肺，对化疗药物及放射敏感性小，预后极劣。
卵巢肿瘤 约5%发生于初潮前，是小儿生殖器肿瘤中最常见者，少数肿瘤，特别是生殖细胞肿瘤发生于1岁以内，1岁以后少见，近初潮时又显著增加。卵巢恶性肿瘤发生于10岁以内者较少，以后随年龄而增加，发生于初潮前者有恶性可能。卵巢肿瘤分为非赘生性与赘生性两大类。婴儿卵巢极少增大，如有增大则多为非赘生性囊肿；初潮后发生的肿瘤多为赘生性。
非赘生性肿瘤 正常婴儿及儿童的卵巢均有囊性滤泡。15岁以内女孩中，1/3～1/2有卵巢增大，常有疼痛，有时发生扭转。新生儿期及青春期，卵巢滤泡囊肿发生达高峰。初潮前滤泡囊肿直径约为4～6cm，可有性早熟表现，如初潮早至、腋毛及阴毛生长、乳房早期发育或乳晕着色、阴道少量出血、小阴唇着色、阴蒂肥大及子宫增大等。一般为球形，单侧及单房，但也有双侧卵巢均增大者。囊肿壁薄而透明，常有蒂，囊内含有清亮或微黄液体，被一层或多层颗粒上皮所覆盖，血液及尿内有一定雌激素水平。成熟滤泡破裂后，可形成黄体囊肿，直径常不超过5cm，多呈单房，含有清亮，黄色或血性液体，囊壁厚度不一，有一层灰、黄或橙黄色的黄素化细胞。临床多表现为月经不调，大者引起盆腔不适或压迫症状，囊肿破裂或扭转时常发生急性下腹痛或少量内出血，下腹部或盆腔可触及球形囊肿、滤泡囊肿及黄体囊肿均为功能性囊肿，如无破裂、扭转、出血、感染等并发症，多自行消失。赘生性肿瘤 儿童卵巢病变较少，缺乏症状，常不能及时确诊。症状与肿瘤的生长速度、部位、恶性程度、组织类型、内分泌功能，病儿年龄及并发症有关。最常见的症状是腹痛，幼儿疼痛于脐周，青年则局限于下腹部。急性腹痛常为肿瘤扭转所致，易误诊为急性阑尾炎。肿瘤扭转时多伴恶心，呕吐及腹股沟、下肢疼痛； 扭转后并发体温升高、白细胞增多、梗塞和坏死。如无扭转、肿瘤刺激腹膜也可引起腹痛及腹壁紧张，偶有便秘及里急后重、尿频、尿急或尿痛。卵巢的功能性肿瘤多有性早熟现象。胚胎时期卵巢位于腹腔，出生后逐渐下降，至青春期到达盆腔，故小儿卵巢肿瘤多以腹部包块出现。尿内激素水平有助于诊断，有绒癌时绒毛膜促性腺激素水平升高。(1) 生殖细胞肿瘤： 在儿童卵巢肿瘤中约占60%，主要为畸胎瘤、纯生殖细胞瘤及无性细胞瘤。
畸胎瘤：以良性囊性畸胎瘤或称皮样囊肿多见，一般为囊性，单侧、大小不等，囊内有头发、牙齿、软骨、骨及皮脂，X线检查囊内有钙质或牙齿，一般不发生恶变。恶性畸胎瘤为单侧，无包膜，生长迅速，并有转移，恶性度较高，预后不佳。
生殖细胞瘤：多发生于初潮后，一般累及一侧卵巢；对侧卵巢多发育不良，伴有局部钙化。表面光滑，不透明，凸出或呈结节状，切面如淋巴样，软似橡胶，色灰或微灰，常带微黄色，镜下主要为淋巴细胞。
无性细胞瘤：于生殖细胞肿瘤中也较多见，开始多为无痛性腹部增大，也可发生月经过多、闭经及阴蒂肥大。肿瘤为灰色、实性、平滑或有圆凸，包膜常完整，切面有均匀的脑样质变。镜下与生殖细胞瘤相同。
(2) 性索间质细胞瘤： 主要有以下几种：
颗粒细胞瘤：发生于青春期前可引起性早熟，患儿常因阴道出血就诊。尿内雌激素水平增加，17-酮正常或稍上升。肿瘤多为单侧，大小不等，包膜完整。何时恶变，难以断定，晚期复发为其特征。
卵泡膜瘤：很少发生于初潮前，临床症状与颗粒细胞瘤相同，但较坚硬、较白，有时钙化。肿瘤多为良性，无复发或转移，常侵入包膜，很少恶变。
体腔上皮肿瘤：小儿少见，随年龄增长而增加。良性者主要为浆液性及粘液性囊腺瘤； 恶性者主要为浆液性及粘液性囊腺癌。小肿瘤无痛； 大者有压迫症状。检查时常触及活动的、圆的、紧张的弹性肿瘤，大者常位于子宫直肠陷凹。肿瘤并发扭转、感染或嵌顿时有触痛。需与输卵管血肿、骶尾部畸胎瘤及盆腔游走肾鉴别，诊断可疑时行超声检查。肿瘤呈囊性，单房或多房，包膜完整，大小不一。浆液性囊腺瘤的囊腔内有乳头状物，很少向外生长，内容物为清亮液体，出血后染色。粘液性囊腺瘤多较浆液性大，囊内无乳头状结构，内容物为稠厚的粘液。囊腺瘤腔内有乳头状或实性组织时，易恶变成囊腺癌。
小儿卵巢良性肿痛的治疗尽可能保留卵巢组织，以维持其正常发育及生育能力。良性畸胎瘤、浆液性或粘液性囊腺瘤可以切除。卵巢恶性肿瘤限于一侧卵巢、无腹水，包膜完整者切除患侧附体，如病变扩散超出卵巢，则行全子宫、双侧附件及大网膜切除。恶性畸胎瘤对放射不敏感，术后VAC(长春新碱、放线菌素)环磷酰胺，或FAC(5-氟脲嘧啶、放线菌素、环磷酰胺)三联化疗可增加存活时间。生殖细胞瘤及无性细胞瘤为恶性程度较低的肿瘤，对放射极度敏感，术后放疗疗效显著，预后良好。恶性肿瘤不能手术根治者，应尽量切除肿块，以利术后放疗或化疗。
盆腔其他肿瘤 儿童罕见子宫肿瘤。新生儿的宫颈粘膜外翻后可形成宫颈息肉或潴留囊肿，仅白带增多，呈粘性或血性，息肉易有接触出血。摘除息肉作病理检查，排除葡萄样肉瘤。较大的潴留囊肿则刺破。小儿的宫颈癌均为腺癌，有血性分泌物，青春期前常见不规则阴道出血。病变开始即累及局部淋巴结，以行根治性全子宫、部分阴道切除及摘除淋巴结为宜。10岁后由于雌激素对子宫内膜的作用，常有子宫内膜息肉，有多量白色或红色白带，不规则阴道出血、病儿月经过多过密，有时痛经。有痛经者对症治疗，月经过多过密者可用孕激素制剂，无效时可刮宫，刮出物作病理检查。子宫恶性肿瘤为来自副中肾管的中胚层混合瘤及来自卵巢冠纵管的中肾性腺癌。血性分泌物为早期征象，继有排便困难、恶心、呕吐、体重下降。诊断及治疗与成人相同。